Linfoma di Hodgkin predominante linfocitario nodulare
Chi ottiene linfoma di Hodgkin predominante linfocitario nodulare?
NLPHL può verificarsi a qualsiasi età, anche se la maggior parte dei pazienti ha solitamente trent'anni. È tre volte più comune nei maschi rispetto al tasso nelle femmine. Non c'è una causa definitiva, ma i fattori di rischio includono l'infezione del virus Epstein-Barr e il parente di primo grado con linfoma di Hodgkin.Quali sono i sintomi di NLPHL?
Il segnale di avvertimento predominante di questa malattia è un ingrandimento dei linfonodi del collo, del torace o delle ascelle. Il coinvolgimento di altri linfonodi o altri organi è abbastanza raro. Altri sintomi di linfoma comprendono febbre, perdita di peso e sudorazione durante la notte. Sarà fatto un esame fisico, una storia medica e esami del sangue.La diagnosi di linfoma è fatta con una biopsia del linfonodo. L'esatto tipo di linfoma è determinato da test molecolari che possono indicare la differenza tra NLPHL e altri tipi di linfoma di Hodgkin. NLPHL è prodotto da cellule B disordinate, che normalmente costituiscono la parte del sistema immunitario che produce anticorpi. Hanno un modello distintivo di antigeni CD, proteine sulla superficie delle cellule, che consente la diagnosi utilizzando analisi biochimiche e saggi di marker CD. Questi esclusivi modelli di antigeni CD sono anche usati per trattamenti mirati di anticorpi monoclonali.
Come viene trattato NLPHL?
Quasi 8 pazienti su 10 con NLPHL sono diagnosticati con linfoma in stadio iniziale, che coinvolgono i linfonodi solo nel collo e nella parte superiore del corpo. L'NLPHL tende a crescere più lentamente del linfoma di Hodgkin classico e, se non si hanno sintomi, si può decidere di guardare e attendere i sintomi prima di iniziare il trattamento. Se il linfoma si trova in una fase iniziale e non si hanno sintomi B, può essere trattato solo con la radioterapia. I sintomi di B comprendono febbre, perdita di peso e sudorazione notturna inzuppata.Se si hanno sintomi di tipo B o il caso si trova in una fase più avanzata, il trattamento del linfoma di Hodgkin predominante nei linfociti nodulari include la chemioterapia e spesso viene eseguita anche la radioterapia. Può essere somministrato anche l'anticorpo monoclonale rituximab La maggior parte dei pazienti risponde molto bene al trattamento e oltre il 90% è guarito. I tassi di sopravvivenza della malattia di Hodgkin stanno migliorando a causa dei progressi nel trattamento.
Mentre questa è una buona prognosi, nel 10% -40% dei pazienti un linfoma diffuso a grandi cellule B si sviluppa dopo 10 anni dal trattamento. Poiché il NLPHL si verifica più spesso nei giovani uomini, è importante che continuino a essere seguiti a lungo termine per individuare le recidive. Mentre il loro trattamento iniziale può sembrare aver prodotto una cura, l'incidenza di ricaduta e progressione successive è abbastanza significativa da richiedere un monitoraggio continuo a lungo termine.
Il trattamento dei pazienti con NLPHL recidivante con rituximab, un anticorpo monoclonale, è in fase di studio.
