Tumori neuroendocrini aggressivi del colon e del retto
Panoramica
I tumori neuroendocrini sono tumori che iniziano nelle cellule neuroendocrine. Possono verificarsi nel tratto digestivo, nei polmoni o nel cervello. Nel tratto digestivo, possono coinvolgere lo stomaco, il pancreas, l'intestino tenue, il colon e il retto.Nel colon e nel retto, i tumori neuroendocrini rappresentano il 2% o meno dei tumori del colon-retto. Sfortunatamente, a differenza di altri tipi di cancro del colon, la prognosi non è cambiata molto negli ultimi anni con lo screening del cancro del colon.
I tumori neuroendocrini sono in aumento, con un aumento di 5 volte osservato dal 1973 al 2004 e un continuo aumento da quel momento. Non è sicuro il motivo per cui questo sta accadendo in questo momento.
Tipi di tumori
I tumori neuroendocrini sono dapprima suddivisi in due categorie di base in base all'aggressività dei tumori.Tumori aggressivi o indolenti
- I tumori neuroendocrini di grandi cellule e piccole cellule di alto grado sono aggressivi. Questi tumori tendono a crescere rapidamente e invadono altri tessuti
- I tumori carcinoidi del colon sono considerati indolenti. Tendono ad essere più lenti e meno invasivi dei tumori neuroendocrini a cellule grandi e piccole cellule.
Grandi cellule e tumori a piccole cellule
I tumori neuroendocrini di alta qualità o aggressivi sono suddivisi in tumori a grandi cellule e piccole cellule, che si differenziano in base all'aspetto delle cellule al microscopio. Entrambi i tipi di cancro sono considerati altamente "indifferenziati", il che significa essenzialmente che le cellule appaiono molto primitive rispetto alle normali cellule neuroendocrine e si comportano in modo molto aggressivo. In passato si pensava che i tumori a grandi cellule fossero più comuni, ma uno studio del 2016 ha rilevato che l'89% dei tumori erano tumori neuroendocrini a piccole cellule.In un certo senso, i tumori neuroendocrini di alto grado sono simili al cancro del polmone a piccole cellule e spesso rispondono a trattamenti simili, ma hanno meno probabilità di essere associati al fumo rispetto ai tumori polmonari a piccole cellule e hanno meno probabilità di avere metastasi alle ossa e al cervello.
Alcuni studi hanno scoperto che i tumori si verificano più comunemente sul lato destro del colon (colon ascendente) mentre uno studio recente ha rilevato che la sede più comune per questi tumori era il retto e il colon sigmoideo.
Lo screening del cancro al colon non ha portato ad un significativo aumento della prognosi di questi tumori, sebbene in uno studio il 30% dei tumori sia risultato associato ad adenoma.
La maggior parte dei tumori (64 percento) sono in stadio 4 o metastatici al momento della diagnosi.
Sintomi
I sintomi dei tumori neuroendocrini del colon possono includere cambiamenti nelle abitudini intestinali, come diarrea, dolore addominale e livello di glicemia elevato o ridotto. Poiché questi tumori si trovano spesso nelle fasi successive, si riscontrano comunemente sintomi di cancro avanzato come la perdita di peso involontaria.Garantire una diagnosi corretta
La ricerca mostra che i tumori neuroendocrini aggressivi sono spesso inizialmente diagnosticati erroneamente come tumori carcinoidi. È uno spiacevole errore dato che i carcinoidi crescono lentamente e raramente si diffondono. Se ti è stato detto che hai un tumore carcinoide, assicurati che un patologo esperto sia d'accordo con la tua diagnosi. Così facendo dovrai chiedere al tuo medico alcune domande chiave:- Un patologo ha partecipato alla lettura finale del mio campione di tumore?
- Il patologo è esperto nella differenziazione tra tumori neuroendocrini aggressivi e indolenti?
- Il patologo ha espresso dubbi sulla mia diagnosi?
Trattamento
Al momento non ci sono trattamenti standard per i tumori neuroendocrini aggressivi del colon e del retto. Il trattamento, tuttavia, dipenderà dallo stadio del tumore. Se uno di questi tumori si trova nelle fasi iniziali, può essere considerata una combinazione di chirurgia, radioterapia e chemioterapia.Per i tumori neuroendocrini ad alto grado di stadio avanzato, la chemioterapia è il trattamento di scelta e può comportare una sopravvivenza più lunga. I regimi chemioterapici sono simili a quelli usati per il trattamento del carcinoma polmonare a piccole cellule, di solito con farmaci platino come Platinol (cisplatino) o Paraplatino (carboplatino).
La ricerca che coinvolge la profilazione genomica di questi tumori offre la speranza che, in futuro, possano essere disponibili terapie mirate per trattare la malattia.
Prognosi
I tumori neuroendocrini aggressivi vengono di solito diagnosticati a stadi più avanzati, una circostanza che generalmente porta a una prognosi infausta. L'unico trattamento che ha finora dimostrato di migliorare la sopravvivenza è la chemioterapia.Al momento attuale, la sopravvivenza mediana (il periodo di tempo dopo il quale metà delle persone è deceduta e la metà sono ancora in vita) è di 13 a 15 mesi, con un tasso di sopravvivenza a 2 anni del 23% e una sopravvivenza a 5 anni di soli otto per cento.
cimasa
Essere diagnosticati con un tumore neuroendocrino di alta qualità non è solo spaventoso, ma può essere molto confuso in quanto la condizione non è molto comune. La prognosi del tumore, purtroppo, non è cambiata significativamente negli ultimi anni, ma i progressi nei trattamenti, come l'avvento di terapie mirate e l'immunoterapia, offrono la speranza che nuovi trattamenti saranno disponibili nel nuovo futuro.Parlate con il vostro medico circa l'opzione di studi clinici che stanno valutando questi nuovi trattamenti. Sii il tuo sostenitore della cura del cancro e fai domande. Chiedi aiuto ai tuoi cari e permetti loro di aiutarti. Inoltre, molte persone trovano utile contattare le comunità di supporto online. Sebbene i tumori neuroendocrini aggressivi siano rari ed è improbabile che tu abbia un gruppo di supporto per questo nella tua comunità, Internet ti permette di entrare in contatto con altri che affrontano la stessa cosa che sei in giro per il mondo.
