Quali sono gli attacchi di atone?

Le crisi atoniche (note anche come attacchi di caduta) sono uno dei numerosi tipi di convulsioni che possono verificarsi a causa di varie cause sottostanti. "Atonic" significa perdita di tono muscolare. Questo tipo di convulsioni è anche noto come crisi epilettiche o drop.
Le crisi atoniche spesso iniziano durante l'infanzia sono più comuni nei bambini, sebbene possano continuare nell'età adulta. Questo tipo di convulsioni è spesso presente in persone che hanno anche altri tipi di convulsioni, come le crisi tonico o miocloniche.
Le convulsioni atoniche sono rare - tra i bambini con epilessia, solo dall'1 al 3 per cento hanno convulsioni atoniche.

Che cosa è un sequestro?

I neuroni, o le cellule nervose nel cervello, comunicano costantemente tra loro trasmettendo impulsi elettrici da uno all'altro. I movimenti volontari (così come i movimenti involontari) sono controllati e regolati da queste trasmissioni nervose.
Un sequestro è il risultato del cervello che riceve impulsi di segnali elettrici anormali, interrompendo il normale funzionamento del cervello elettrico nelle cellule nervose che controllano i muscoli. Principalmente, ci sono due tipi di convulsioni: generalizzata e focale. La differenza è principalmente dove iniziano nel cervello.
Le convulsioni generalizzate coinvolgono l'intero cervello e, successivamente, colpiscono l'intero corpo. Possono anche causare convulsioni (movimenti non volontari), ma alcune convulsioni generalizzate (come le crisi di assenza) non causano convulsioni. Esistono sei tipi di crisi generalizzate: assenza (piccolo male), atonica, tonico-clonica (grand mal), clonica, tonica e mioclonica.
Le convulsioni focali (chiamate anche crisi parziali) sono quelle che iniziano in una parte del cervello e colpiscono la parte del corpo controllata da quella parte del cervello. A seconda del tipo di crisi, anche una crisi atonica può essere focale.

Quali sono gli attacchi atonici?

Normalmente, i muscoli si contraggono leggermente quando una persona si siede o si alza, il che consente al corpo di stare in piedi.
In un attacco atonico, i muscoli di una persona non si serrano come fanno nei tipi più noti di convulsioni chiamati tipo tonico-clonico (convulso o grande mal).
Le crisi atoniche fanno diventare i muscoli di una persona improvvisamente flaccidi.
Infatti, i muscoli diventano così rilassati che la persona che soffre di attacchi atonici spesso cade in avanti perché i muscoli non sono in grado di sostenere il corpo. Potrebbe essere difficile individuare un attacco atonico se una persona è sdraiata quando si verifica. Questo perché il segno cardinale delle crisi atoniche è quando una persona cade improvvisamente a terra, a differenza di altri tipi di convulsioni in cui le contrazioni muscolari spingono una persona in avanti o all'indietro e possono successivamente farle cadere.
Nei neonati o coloro che non sono in piedi, le crisi atoniche possono apparire come una caduta di testa.
Durante il sequestro, la persona è floscia e non risponde. Le crisi atoniche sono meno comuni di molti altri tipi di convulsioni, ma possono verificarsi in concomitanza con altri tipi.
Un attacco atonico può iniziare con uno o più cretini mioclonici. Questo tipo di sequestro è di solito di breve durata, in arrivo senza preavviso. Il recupero è in genere rapido (escludendo eventuali lesioni che possono verificarsi a causa della caduta). Cade da crisi atoniche che spesso provoca ferite alla faccia e alla testa.

Tipi di convulsioni atoniche

Le crisi atoniche possono essere classificate come crisi focali (a partire da una parte del cervello) con conseguente perdita di tono muscolare in una sola parte del corpo. Questo è indicato come un attacco atonico al motore focale.
Quando la crisi atonica inizia da entrambi i lati del cervello, si parla di attacco atonico generalizzato. Il più delle volte, le convulsioni atoniche sono convulsioni generalizzate. Le convulsioni atoniche generalizzate iniziano con un'improvvisa perdita di tono muscolare nella testa, nel tronco o in tutto il corpo.
Le crisi atoniche di solito causano perdita di conoscenza (sia per un breve periodo di tempo che per un periodo più lungo). Questo tipo di crisi dura normalmente meno di 15 secondi, ma può durare anche diversi minuti. Dopo un attacco atonico, una persona diventerà presto vigile e consapevole.

Sintomi

I sintomi delle crisi atoniche possono includere:

un'improvvisa perdita di forza muscolare
andando inerte e cadendo a terra
se seduto, la testa della persona sembrerà improvvisamente cadere
rimanendo cosciente o vivendo una breve perdita di coscienza
palpebre cadenti
cenni della testa
movimento a scatti

Le cause

Qualsiasi cosa che sconvolge la normale trasmissione nervosa nel cervello può causare un attacco. Questo può includere:

una febbre molto alta
basso livello di zucchero nel sangue
alto tasso di zucchero nel sangue
ritiro di alcol o droga
una commozione cerebrale (da una ferita alla testa)
colpi
alcuni tipi di malattie
un tumore al cervello
altri fattori

Le cause comuni di convulsioni nei bambini includono:

trauma della nascita
problema congenito (un problema alla nascita)
febbre alta (di solito non associata all'epilessia)
squilibrio chimico o metabolico
altri fattori sconosciuti

Fattori di rischio e trigger

La causa sottostante delle crisi atoniche è spesso sconosciuta. I cambiamenti nei geni possono essere responsabili di un aumento del rischio di avere attacchi atonici. In realtà, si stima che ci possano essere ben 500 geni correlati all'epilessia.
I bambini sono più spesso affetti da crisi atoniche, ma questo tipo di crisi può verificarsi a qualsiasi età. I trigger per le crisi atoniche possono includere iperventilazione (respiro veloce) e / o luci tremolanti.

Cos'è l'epilessia?

L'epilessia è una condizione che colpisce circa 2,2 milioni di persone negli Stati Uniti. È uno dei più comuni disturbi del sistema nervoso. Quando una persona ha due o più crisi, viene diagnosticata un'epilessia di causa sconosciuta.
Le convulsioni atoniche sono comunemente il tipo di convulsioni sperimentate con specifici tipi di epilessia, come la sindrome di Lennox-Gastaut (LGS) e la sindrome di Dravet (DS).
LGS è una grave forma di epilessia infantile che coinvolge:

convulsioni refrattarie ai farmaci (quando i farmaci non riducono gli episodi di crisi)
attacchi di caduta (attacchi atonici)
crisi di assenza atipiche

Le convulsioni atipiche di assenza comportano un tipo di attacco meno brusco rispetto alle tipiche crisi di assenza, associate alla perdita del tono muscolare nel tronco, agli arti o alla testa e ad un graduale crollo, oltre a lievi scosse miocloniche.
La sindrome di Dravet (DS) è una forma grave di epilessia che include sintomi come:

convulsioni frequenti e prolungate spesso innescate da alta temperatura corporea (ipertermia)
ritardo dello sviluppo nei neonati e nei bambini
disturbi del linguaggio
atassia (perdita del pieno controllo dei movimenti del corpo)
ipotonia (un tono anormalmente basso di tono muscolare)
disturbi del sonno
altri problemi di salute

Sindrome di Dravet: cosa sapere

Quando vedere un fornitore di assistenza sanitaria

La prima volta che qualcuno ha un attacco (di qualsiasi tipo) l'operatore sanitario dovrebbe essere immediatamente informato e dovrebbero essere fatti passi diagnostici, compreso un esame della storia medica e un esame fisico. Dopo aver diagnosticato una persona, è importante rivolgersi immediatamente a un medico in uno dei seguenti scenari:

un attacco durato più di cinque minuti
respiro che non si normalizza dopo che il sequestro è finito
incoscienza che persiste dopo che il sequestro è finito
un secondo sequestro che si verifica dopo il primo (sequestro di cluster)
si verifica una febbre alta
l'esaurimento da calore è vissuto
un attacco che si verifica durante la gravidanza
ogni volta che viene diagnosticato il diabete
quando una ferita si verifica dopo un sequestro

Diagnosi

Ogni volta che una persona ha un attacco, è imperativo che l'operatore sanitario discernisca il tipo di convulsioni e quale area del cervello sia coinvolta. Questo perché il regime anti-sequestro è parzialmente basato sul tipo e sulla durata delle crisi. L'input degli osservatori (tramite descrizioni scritte o registrazioni video) che descrivono l'evento è una parte importante della valutazione diagnostica.
Un elettroencefalogramma (EEG) è lo strumento diagnostico principale utilizzato per diagnosticare le crisi.
La procedura EEG comporta il collegamento di elettrodi al cuoio capelluto per misurare l'attività elettrica nel cervello.Un EEG può mostrare anomali schemi di attività elettrica nel cervello. Vari tipi di convulsioni possono essere identificati osservando questi modelli. Sono anche condotti test EEG per misurare l'efficacia dei farmaci anti-crisi, testando come i farmaci aiutano il malfunzionamento elettrico nel cervello.
Le scansioni con risonanza magnetica (MRI) e tomografia computerizzata (TC) sono anche utilizzate per studiare importanti fattori come il luogo in cui si verifica il sequestro nel cervello. Queste scansioni vengono spesso utilizzate per escludere possibili cause di convulsioni come un ictus.
Se una diagnosi non è chiara e la terapia antiepilettica non è efficace, si possono fare test per scoprire altre origini del problema che potrebbe causare le cadute.

Trattamento

L'obiettivo nel trattamento delle crisi atoniche è controllare, diminuire la frequenza o arrestare le convulsioni senza interferire con le attività della vita normale di una persona, anche denominate attività della vita quotidiana (ADL). Il trattamento per le crisi atoniche dipende da molti fattori, tra cui:

identificare correttamente il tipo di convulsioni
valutare la frequenza dei sequestri
diagnosticare la causa sottostante dei sequestri (quando possibile)
l'età della persona, lo stato di salute e la storia medica
valutazione della tollerabilità e / o tolleranza del farmaco da parte della persona di altri tipi di trattamento

I fattori che influenzano le opzioni di trattamento includono:

gli obiettivi del trattamento
preferenze dei genitori o della persona con convulsioni (in pazienti adulti)
effetti collaterali
il costo della medicina
aderenza all'uso della medicina

Oltre ai farmaci, l'operatore sanitario probabilmente incoraggerà:

riposo adeguato per evitare la privazione del sonno (che può scatenare convulsioni)
evitando altre cose che scatenano un attacco (come luci lampeggianti, febbre e esaurimento di calore)
indossare un elmetto per proteggere la testa in caso di caduta a causa di un attacco atonico

Amministrazione dei farmaci anti-crisi

Il fornitore di assistenza sanitaria prenderà in considerazione diversi fattori quando prescriverà farmaci antiepilettici. Questi includono:

utilizzando il tipo di farmaco anti-sequestro che è specifico per il tipo di sequestro
prescrivere la dose più bassa per ottenere il controllo delle crisi
somministrando frequenti esami del sangue e delle urine per garantire una corretta gestione dei farmaci

Tipi di farmaci

Il farmaco, sotto forma di farmaci antiepilettici o anti-sequestro, è la forma più comune di trattamento per le convulsioni; tuttavia, potrebbe richiedere tempo al medico per scoprire il farmaco giusto e il dosaggio migliore per ogni persona. I tipi di farmaci anti-sequestro includono:

Ethosuximide (Zarontin), che è comunemente usato come prima scelta nel trattamento farmacologico anti-sequestro
L'acido valproico (Depakene), un'altra opzione di farmaco antiepilettico, che non è raccomandato per le donne in gravidanza o in età fertile perché questo farmaco può causare un aumento del rischio di difetti alla nascita
Lamotrigina (Lamictal), che può essere meno efficace di etosuccimide o acido valproico, ma ha meno effetti collaterali
Clobazam (Onfi)

Suggerimenti per l'assunzione di farmaci anti-sequestro

Prenda sempre i farmaci antiepilettici esattamente come prescritto dall'operatore sanitario (compresi i tempi e il dosaggio programmati). Discutere i possibili effetti collaterali e riferire quanto prima al fornitore di assistenza sanitaria.
Anticipare che verranno eseguiti diversi test per misurare l'efficacia e la sicurezza dei farmaci anti-sequestro.
Questi test possono includere:

frequente lavoro di sangue e urina per misurare il livello ottimale (chiamato dose terapeutica) che funziona meglio per controllare le crisi con effetti collaterali minimi
altri tipi di test per misurare l'efficacia dei farmaci anti-crisi nel corpo (come l'EEG)

Consultare il fornitore di assistenza sanitaria per quanto riguarda eventuali restrizioni di attività a causa di effetti collaterali (come sonnolenza) causati da farmaci antiepilettici. Molte persone che assumono farmaci antiepilettici sono incoraggiate ad astenersi dall'utilizzare macchinari pesanti.
Consultare l'operatore sanitario prima di assumere altri farmaci (compresi i farmaci da banco) molti dei quali potrebbero interferire con l'efficacia dei farmaci antiepilettici o causare effetti collaterali dannosi.

Altri tipi di trattamento per attacchi di atoni

La dieta chetogenica
Le diete chetogeniche sono state utilizzate per controllare le convulsioni per alcuni pazienti che non rispondono ai farmaci - la dieta viene spesso utilizzata per curare i bambini. Una dieta chetogenica è una dieta a basso contenuto di carboidrati e ricca di grassi.
La dieta chetogenica inganna il corpo in uno stato di fame per mancanza di carboidrati. Ciò provoca uno stato di chetosi nel cervello. La dieta è stata identificata decenni fa, ma nel 1990, gli studi hanno iniziato a sostenere i suoi risultati nell'abbassare le convulsioni nei bambini che non rispondevano bene ai farmaci antiepilettici.
"La connessione tra metabolismo ed epilessia è stata un tale puzzle", ha detto Gary Yellen, Ph.D., professore di neurobiologia alla Harvard Medical School. È stato introdotto alla dieta chetogenica attraverso sua moglie, Elizabeth Thiele, MD, Ph.D., professore di neurologia HMS, che dirige il programma di epilessia pediatrica all'Ospedale generale di massa per i bambini.
"Ho incontrato molti bambini le cui vite sono completamente cambiate da questa dieta, è straordinariamente efficace e funziona per molti bambini per i quali le droghe non funzionano", ha detto Yellen.

Procedure chirurgiche

Stimolatore del nervo vago (VNS)
VNS è un dispositivo impiantato chirurgicamente che a volte viene impiantato (e utilizzato in combinazione con farmaci anti-sequestro) per aiutare a prevenire le convulsioni, inviando piccoli impulsi elettrici attraverso un nervo nel collo, chiamato nervo vago, al cervello.
Uno studio pubblicato nel 2013 ha scoperto che mentre VNS era efficace nel ridurre l'incidenza di alcuni tipi di convulsioni (tonico-cloniche e miocloniche), era inefficace nel ridurre le crisi atoniche o toniche nei bambini con Lennox-Gastaut o sindrome di Lennox.
Callosotomia del corpo
Una procedura chirurgica chiamata corpo callosotomia (CC) è un'operazione mirata a interrompere l'attività elettrica anomala nel cervello, che si diffonde da un emisfero all'altro durante un attacco generalizzato (come un attacco atonico).
Questo viene fatto tagliando (taglio) il corpo calloso, un'area del cervello situata tra i due emisferi. Questo di solito non ferma i sequestri; continuano dalla parte del cervello in cui iniziano le crisi.
La chirurgia non è raccomandata per tutti con attacchi atonici, ma potrebbe essere una buona opzione per alcuni. Uno studio del 2015 che ha coinvolto pazienti con crisi atoniche e attacchi di caduta sottoposti a CC e VNS ha scoperto che il 58% di coloro che avevano eseguito CC erano liberi da attacchi atonici dopo la procedura, rispetto a solo il 21,1% dei soggetti dello studio con impianti VNS.

cimasa

La prognosi o l'esito previsto delle crisi atoniche dipende principalmente dalla causa. A volte le sindromi da epilessia (epilessia di causa sconosciuta) scompariranno quando un bambino invecchia. Di solito, una persona deve essere libera da crisi per uno o due anni prima che venga presa in considerazione la possibilità di interrompere la terapia antiepilettica.
Questa decisione deve sempre essere presa dal medico prescrittore. In altri casi, un bambino con crisi atoniche può finire per dover assumere farmaci antiepilettici nell'età adulta e durante tutta la loro durata di vita.
Panoramica di Status Epilepticus