Le cause più comuni di disfunzione del sistema nervoso autonomo
Paralisi autonoma acuta
La paralisi autonomica acuta, descritta per la prima volta nel 1975, rimane estremamente rara ma è un buon esempio di ciò che accade quando tutte le funzioni nervose del sistema nervoso autonomo sono compromesse. I sintomi si manifestano nell'arco di una settimana o di alcune settimane con perdita completa della maggior parte delle funzioni autonome e comprendono: secchezza oculare, ipotensione ortostatica, mancanza di salivazione, impotenza, compromissione della funzionalità vescicale e intestinale, dolore addominale e vomito. Entrambe le fibre parasimpatiche e simpatiche sono colpite, anche se altri nervi sono risparmiati. Una puntura lombare può dimostrare una proteina elevata nel liquido cerebrospinale. La causa è raramente trovata, anche se è probabilmente una malattia autoimmune simile alla sindrome di Guillain-Barré. Il trattamento migliore non è chiaro, anche se alcuni hanno suggerito un miglioramento dopo lo scambio plasmatico o la somministrazione di IVIG.Ipotensione ortostatica idiopatica
Una rara malattia degenerativa, l'ipotensione ortostatica idiopatica si manifesta nella metà della vita e coinvolge lesioni nei neuroni simpatici post gangliari, che impediscono al cuore di accelerare quando necessario. Questo è molto raro; una disautonomia centrale pregangliare più comune comporta la degenerazione di una parte del midollo spinale attraverso la quale le fibre nervose autonomiche viaggiano nel corno laterale. In entrambi i casi, il trattamento inizia con cambiamenti di stile di vita non invasivi, tra cui indossare calze a pressione e lentamente passando dalla posizione seduta a quella in piedi. Se questo è insufficiente, possono essere necessari farmaci come midodrine o Florinef.Ipotensione ortostatica secondaria
In questa forma molto diffusa di disautonomia, una neuropatia periferica, come quella riscontrata nel diabete, ha anche un impatto sul sistema nervoso autonomo periferico. Vi è un'ampia varietà di altre cause, tra cui l'uso di alcolici pesanti, carenze nutrizionali o esposizioni tossiche.La disautonomia che accompagna la neuropatia diabetica è particolarmente comune e può presentarsi con impotenza, diarrea e costipazione, oltre all'ipotensione ortostatica. Questi sintomi possono o non possono essere così gravi come i cambiamenti sensoriali associati causati dalla neuropatia periferica diabetica. È anche importante notare che queste neuropatie periferiche a volte precedono la diagnosi di diabete, e alcuni test di laboratorio utilizzati per diagnosticare il diabete, come il livello di emoglobina A1c, possono essere ancora entro il range di normalità. In altre parole, i nervi periferici possono essere più sensibili dei test diagnostici utilizzati dai medici per rilevare il diabete.
Altre forme di neuropatia periferica, come quella causata dall'amiloidosi, hanno anche maggiori disautonomie. La neuropatia ereditaria causata dalla malattia di Fabry (deficit di alfa-galattosidasi) può anche causare una pronunciata disautonomia.
Sindrome di Riley-Day
Mentre circa un quarto delle persone di età superiore ai 65 anni ha una sorta di disautonomia come indicato dall'ipotensione ortostatica, la disautonomia è molto meno comune nei giovanissimi. Un'eccezione è la disautonomia ereditaria chiamata sindrome di Riley-Day.La sindrome di Riley-Day è ereditata in modo autosomico recessivo, il che significa che i genitori potrebbero non essere colpiti nonostante il bambino abbia la malattia. I sintomi includono ipotensione posturale, pressioni sanguigne labili, scarsa regolazione della temperatura, iperidrosi, vomito ciclico, labilità emotiva e diminuzione della sensibilità al dolore. Questi sintomi sono probabilmente causati da un fallimento della normale migrazione cellulare durante lo sviluppo.
Trauma e il sistema nervoso autonomo
I nervi simpatici attraversano il midollo spinale in quelle che sono chiamate colonne cellulari intermediolaterali. Se queste colonne vengono interrotte a causa di un trauma con ipotensione, possono verificarsi perdita di sudorazione, paralisi della vescica e immotilità gastrointestinale; questo è noto come shock spinale. Dare il naloxone sembra attenuare alcuni dei sintomi: le funzioni simpatiche e parasimpatiche torneranno dopo un po ', ma non saranno più sotto il controllo di strutture superiori. Ad esempio, se la pressione sanguigna cala, i vasi sanguigni periferici non si restringono, poiché si basa sulla comunicazione tra il midollo allungato nel tronco cerebrale e il resto del corpo attraverso il midollo spinale. Altri riflessi, tuttavia, rimarranno intatti. Se la pelle viene pizzicata sul braccio, ad esempio, i vasi sanguigni in quel braccio si restringeranno, con conseguente aumento della pressione in quell'arto.Le persone che sono tetraplegiche a causa di una lesione del midollo spinale possono anche soffrire di quella che viene chiamata disreflessia autonomica. La pressione sanguigna aumenta, la frequenza cardiaca rallenta e le parti al di sotto della lesione possono essere arrossate e sudare eccessivamente, oltre agli spasmi alle gambe e allo svuotamento involontario della vescica. La disflessia autonoma può essere pericolosa per la vita se non trattata immediatamente.
Gravi lesioni alla testa o emorragie cerebrali possono anche rilasciare catecolamine surrenali e aumentare il tono simpatico. A volte le masse possono premere sul tronco cerebrale, causando un'ipertensione intensa, respirazione irregolare e rallentamento del cuore in quella che è nota come risposta di Cushing, un triste indicatore di aumento della pressione intracranica.
Disautonomia a causa di droghe e tossine
Lo shock spinale è simile ad altre crisi autonome chiamate "tempeste simpatiche", che possono essere causate dall'uso di alcuni farmaci, come la cocaina. Molti farmaci prescritti agiscono agendo sul sistema nervoso autonomo, e lo stesso è purtroppo vero per molte tossine. Insetticidi organofosfati e sarin, ad esempio, causano l'iperattività parasimpatica.Altre disautonomie
L'iperidrosi è una disautonomia meno pericolosa per la vita, ma ancora potenzialmente imbarazzante che si traduce in una sudorazione inadeguata. Al contrario, l'anidosi porta a sudare troppo poco, il che può essere pericoloso se porta a surriscaldamento.Il fenomeno di Raynaud provoca una diminuzione del flusso sanguigno alle dita nel freddo ed è frequentemente associato a neuropatia periferica o ad una malattia del tessuto connettivo come lo scleroderma.
La disfunzione della vescica è comune e può derivare da molti diversi tipi di problemi, tra cui disautonomie. L'innervazione della vescica è complessa e l'atto apparentemente semplice di minzione si basa in realtà su una stretta collaborazione tra le funzioni nervose volontarie, simpatiche e parasimpatiche. Forse perché la corretta funzione della vescica dipende da così tanti diversi componenti, non è sorprendente che i problemi siano comuni e possono includere sia l'incontinenza che la ritenzione di urina.
In un articolo è impossibile affrontare tutte le sfaccettature della disautonomia. Oltre a ciò che abbiamo coperto, a volte possono essere colpite solo parti del corpo, come un occhio (come nella sindrome di Horner) o un arto (come nella distrofia simpatica riflessa). Questo articolo può servire come introduzione generale e stimolare ulteriori letture per coloro che desiderano maggiori informazioni.
