Scopri di più atrofia del sistema

L'atrofia del sistema multiplo (MSA) è un disturbo che causa la degenerazione di più parti del sistema nervoso. La MSA include tre sindromi: sindrome di Shy-Drager, degenerazione striatonigrale e atrofia olivopontocerebellare. La MSA è una malattia progressiva che colpisce il sistema nervoso autonomo, la parte del corpo che controlla le azioni inconsce come la digestione e la respirazione.
La MSA colpisce ovunque da due a 15 individui su 100.000. Può richiedere del tempo per ricevere una diagnosi MSA a causa delle somiglianze tra MSA e altre condizioni, come il morbo di Parkinson. La MSA viene solitamente diagnosticata intorno ai 50 anni ed è presente in persone di tutte le origini etniche. Una volta che i sintomi iniziano, la malattia tende a progredire abbastanza rapidamente.

Sintomi di atrofia del sistema multiplo

I sintomi della MSA derivano dalla perdita di cellule nervose nel sistema nervoso. Ciò che causa questa perdita di cellule nervose è ancora sconosciuto. Molte persone con MSA prima nota sySintomi come incontinenza urinaria, disfunzione erettile negli uomini, calo della pressione sanguigna in posizione eretta (ipotensione ortostatica), svenimento e stitichezza. Man mano che i sintomi progrediscono, generalmente rientrano in uno dei due gruppi:

• Tipo di Parkinson (MSA-P): questo include sintomi simili al morbo di Parkinson come tremori a riposo, rigidità dei muscoli e andatura lenta
• Tipo cerebellare (MSA-C): comporta difficoltà a camminare (atassia), problemi nel mantenimento dell'equilibrio e difficoltà nel coordinare i movimenti volontari.

Altri sintomi associati alla MSA comprendono difficoltà a parlare o deglutire, apnea del sonno e mani fredde. Alcune persone possono anche sviluppare un disturbo del sonno, accorciamento dei muscoli e dei tendini, sindrome di Pisa - dove il corpo sembra inclinarsi da un lato, sospiri involontari e antecollis - che si verifica quando il collo si piega in avanti e la testa si abbassa.

Come viene diagnosticato MSA

Può essere molto difficile distinguere la MSA dalla malattia di Parkinson. Un modo per differenziare i due è quello di vedere quanto velocemente progredisce la malattia. La MSA tende a progredire più rapidamente di quanto non faccia il Parkinson. Molte persone con MSA avranno bisogno di un dispositivo di assistenza, come una sedia a rotelle o un bastone, entro diversi anni dalla diagnosi.
Un altro modo per distinguere tra i due è trattare per il Parkinson. La MSA non risponde bene alla levodopa, il farmaco usato per il trattamento del morbo di Parkinson. Sfortunatamente, l'autopsia è l'unico modo per diagnosticare definitivamente MSA. Test specializzati, come una scansione PET (tomografia a emissione di positroni), possono escludere altri tipi di disturbi neurologici rari.

Trattamento MSA

Attualmente, non esiste una cura per MSA, né esistono trattamenti specificamente progettati per invertire o arrestare la progressione della malattia. Alcuni aspetti del disturbo sono debilitanti e difficili da trattare. I disordini del movimento possono essere trattati con levodopa e carbidopa (Sinemet), ma questo di solito ha risultati limitati.
Altri farmaci come bromocriptina (Parlodel), trihexyphenidyl (Artane), benztropina mesilato (Cogentin) e amantadina (Symmetrel), possono anche offrire qualche sollievo dai sintomi. La fisioterapia, inclusa l'aqua terapia, può aiutare a mantenere la funzione muscolare e la logopedia può aiutare a migliorare le difficoltà di deglutizione o di parola.

Cosa dice la ricerca

Poco si sa sui meccanismi in atto nell'atrofia di più sistemi. I ricercatori del National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) stanno attualmente cercando di capire perché la proteina alfa-sinucleina si accumula nelle cellule gliali (cellule che forniscono protezione ai neuroni nel sistema nervoso) di persone con MSA e neuroni (nervose) cellule di persone con malattia di Parkinson. Uno studio clinico ha provato a utilizzare la droga rifampicina per rallentare la progressione della malattia, ma il trattamento è risultato inefficace. I dati di questo studio sono ora utilizzati in altri studi sulla MSA.