Introduzione alla sindrome di Guillain-Barre
La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una malattia autoimmune del sistema nervoso periferico, il che significa che il sistema immunitario del corpo attacca i nervi al di fuori del cervello e del midollo spinale. Non è comune, colpisce solo uno o due per 100.000 persone.
Come funzionano normalmente le cellule nervose
Per capire come Guillain-Barré danneggia il sistema nervoso, è importante capire un po 'come funzionano normalmente le cellule nervose. Il corpo di una cellula nervosa periferica si trova o molto vicino al midollo spinale.Il nervo comunica inviando segnali lungo un'estensione lunga e sottile chiamata assone. Questi assoni trasmettono segnali dal corpo della cellula nervosa ai muscoli per far contrarre i muscoli e inviare segnali dai recettori sensoriali al corpo cellulare per permetterci di sentire.
Può essere utile pensare a un assone come a una sorta di filo che invia impulsi elettrici a diverse aree del corpo. Come i fili, la maggior parte degli assoni funziona meglio se sono circondati da isolamento.
Invece del rivestimento in gomma che riveste i fili elettrici, molti assoni sono avvolti nella mielina. La mielina è costituita da cellule di supporto gliali che circondano l'assone del nervo. Queste cellule gliali proteggono e nutrono l'assone, oltre a velocizzare il segnale elettrico in viaggio.
Mentre un assone non mielinato richiede che gli ioni scorrano dentro e fuori dall'intera lunghezza dell'assone, gli assoni mielinizzati richiedono solo che il nervo faccia questo in punti selezionati. Questi punti sono chiamati nodi, in cui la mielina si rompe per consentire agli ioni di fluire. In sostanza, piuttosto che percorrere l'intera lunghezza dell'assone, il segnale elettrico salta rapidamente da un nodo all'altro, accelerando le cose.
Come si sviluppa la sindrome di Guillain-Barré
La sindrome di Guillain-Barré è causata dal sistema immunitario che attacca i nervi periferici. Il fatto che la sindrome di solito si manifesti dopo un'infezione (o molto raramente, dopo un'immunizzazione) ci ha indotto a sospettare che a livello molecolare alcuni agenti infettivi assomiglino a parti del sistema nervoso.Ciò induce il sistema immunitario a confondere l'identità dei nervi periferici, pensando che le parti del nervo siano un'infezione. Di conseguenza, il sistema immunitario rilascia anticorpi che attaccano i nervi periferici.
Come la sindrome di Guillain-Barré colpisce una singola persona dipende da dove gli anticorpi attaccano il nervo. Per questo motivo, Guillain-Barré è forse meglio pensato come una famiglia di disordini, che può causare diversi tipi di problemi.
La polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP) è il sottotipo più comune di Guillain-Barré e ciò che la maggior parte dei medici pensa quando viene usato il termine "Guillain-Barré". In AIDP, gli anticorpi non attaccano direttamente le cellule nervose, ma invece, danneggiano le cellule di supporto gliali che circondano l'assone del nervo.
Tipicamente, questo porta a cambiamenti e debolezze sensoriali che iniziano nelle dita dei piedi e nella punta delle dita e si diffondono verso l'alto, peggiorando nel giro di pochi giorni o settimane. Le persone con Guillain-Barré possono anche soffrire di dolori doloranti nelle zone indebolite e nella schiena.
Come la maggior parte delle forme di Guillain-Barré, entrambi i lati del corpo tendono ad essere ugualmente influenzati in AIDP. Mentre AIDP è il tipo più comune di Guillain-Barré, ce ne sono molti altri. Questi includono quanto segue.
Neuropatia assonale motoria e sensoriale assonale (AMSAN)
In AMSAN, gli anticorpi danneggiano direttamente l'assone invece della guaina mielinica. Lo fanno attaccando i nodi in cui la mielina si rompe per consentire lo scambio ionico che diffonde il segnale elettrico. L'AMSAN può essere molto aggressivo, con i sintomi che a volte progrediscono fino alla paralisi totale in un solo giorno o due. Inoltre, il recupero da AMSAN può richiedere un anno o più. Piuttosto che completare il recupero, non è raro che le persone con AMSAN abbiano problemi duraturi, come goffaggine o intorpidimento nelle dita.Neuropatia assonale motoria acuta (AMAN)
In AMAN, sono influenzati solo i nervi che controllano il movimento, quindi non c'è intorpidimento. Le persone tendono a recuperare più rapidamente e completamente dall'AMAN rispetto alle altre forme di Guillain-Barré.Variante Miller-Fisher
Guillain-Barré è più preoccupante quando cambia il modo in cui respiriamo o proteggiamo le nostre vie aeree. Nella variante Miller-Fisher di Guillain-Barré, il viso e gli occhi vengono attaccati per primi. La perdita del controllo dei muscoli della gola può rendere impossibile deglutire senza cibo o saliva nei polmoni, aumentando il rischio di infezioni polmonari e soffocamento. Mentre tutte le forme di Guillain-Barré richiedono un attento monitoraggio per vedere se il paziente può aver bisogno di essere intubato o posto sulla ventilazione meccanica, la variante Miller-Fisher richiede un'attenzione particolare.Neuropatia panautonomica acuta
La maggior parte delle varietà di Guillain-Barré influenzano in qualche modo il sistema nervoso autonomo, causando la perdita del controllo di funzioni come sudorazione, frequenza cardiaca, temperatura e pressione sanguigna.La neuropatia panautonomica acuta è un tipo raro in cui il movimento e la sensazione sono lasciati intatti, ma le funzioni autonome sono perse. Questo può portare a vertigini, aritmie cardiache e altro.
Il sintomo più comune di Guillain-Barré è una progressiva perdita di forza che a volte include una perdita di sensibilità e controllo autonomo. Mentre la maggior parte delle neuropatie periferiche peggiora nel giro di pochi mesi o anni, Guillain-Barré cambia nel corso dei giorni e talvolta delle ore.
Poiché Guillain-Barré può portare a una debolezza così grave che una persona afflitta non riesce nemmeno a respirare da sola, è importante ricevere aiuto il più presto possibile se noti questi sintomi.
