Come la malattia di Creutzfeldt-Jakob differisce dall'Alzheimer
La CJD può anche essere chiamata encefalopatia spongiforme trasmissibile, vCJD e malattia di Jacob-Creutzfeldt.
Prevalenza
Gli Stati Uniti hanno da 200 a 300 casi all'anno. L'età media di insorgenza è di 60 anni.Sintomi di CJD
Sintomi molto precoci includono ritiro da depressione, cambiamenti di umore e mancanza di interesse per le persone o le circostanze. Rapidamente, si sviluppano altri sintomi, tra cui problemi di memoria, cambiamenti nel comportamento, scarsa coordinazione, camminata instabile e visione alterata.Poiché la malattia continua a progredire, le persone con CJD possono sperimentare allucinazioni, psicosi, deterioramento della coordinazione, movimenti involontari, braccia e gambe molto deboli, scarsa capacità di deglutire e parlare e ulteriori menomazioni mentali. Alla fine, la persona potrebbe scivolare in un coma.
Categorie di CJD
- sporadico
- La CJD sporadica rappresenta circa l'85% di tutti i casi di malattia. sporadico significa che non esiste una causa chiara.
- ereditario
- Secondo l'Istituto nazionale di disordini neurologici e ictus, i casi ereditati rappresentano approssimativamente dal 5% al 10% percento. Il gene della proteina prionica diventa anormale nelle persone con tutti i tipi di CJD. Nei pazienti che hanno la forma familiare, sono state trovate mutazioni nel gene della proteina prionica che causano anormalità delle proteine. Queste persone di solito mostrano una storia familiare di malattia da prioni.
- Acquisita
- Esistono tre tipi di CJD acquisiti. Questi includono:
- iatrogena
- Questo si riferisce alla CJD che viene contratta attraverso procedure mediche, come strumenti non sterilizzati o trapianti di tessuti infetti.
- Kuru
- La MCJ può essere acquisita attraverso il cannibalismo, che viene indicato come Kuru. Questo risale agli anni '50, quando i popoli della tribù dei Fore di Papua, in Nuova Guinea svilupparono molti casi di CJD perché le loro pratiche funerarie includevano donne e bambini che mangiavano il cervello del defunto. Poiché tale pratica è cessata, i casi di CJD sono diminuiti, ma questo ha richiesto diversi anni perché il periodo di incubazione per CJD sembra essere di 40 anni.
- Variante
- Si pensa che la variante della CJD sia causata dal consumo di carne infetta e può verificarsi nelle persone più giovani, con un'età media di insorgenza a 28 anni. Questo è spesso erroneamente chiamato malattia della mucca pazza o encefalopatia spongiforme bovina. La malattia della mucca pazza si verifica solo nelle mucche; quando viene trasmesso agli umani, si chiama variante CJD. Questo tipo di CJD è molto raro; solo tre casi sono stati documentati negli Stati Uniti, con due di quelli che erano stati precedentemente fuori dal paese.
Diagnosi di CJD
Come molti altri disturbi neurologici, non esiste un semplice test per diagnosticare la CJD. Il primo obiettivo del medico è escludere altre condizioni che potrebbero causare la demenza, soprattutto perché alcune cause della demenza sono reversibili, come la normale idrocefalia da pressione e la carenza di vitamina B12.Test per la spina dorsale, EEG, CT e MRI possono essere utilizzati per determinare la probabilità di CJD.
Per confermare una diagnosi, i chirurghi possono fare una biopsia rimuovendo un piccolo pezzo del cervello da testare. L'altra opzione è condurre un'autopsia dopo la morte. Con una biopsia e un'autopsia, c'è il rischio che il chirurgo venga infettato da CJD quando lui o lei si occupa del tessuto cerebrale. Nella variante CJD, sono stati confermati casi in seguito alla rimozione e al test delle tonsille di una persona. È quindi molto importante prendere precauzioni adeguate durante una procedura.
