Una panoramica della sindrome di West
Questa condizione è spesso causata da danni cerebrali dovuti a traumi o malattie.
Sintomi
La sindrome di West inizia più comunemente nei bambini tra i 4 e gli 8 mesi. Circa il 90 percento dei casi inizia nel primo anno di vita. I sintomi includono:- Spasmi infantili: Molto spesso in questo tipo di crisi, il bambino improvvisamente si piega in avanti alla vita e il corpo, le braccia e le gambe si irrigidiscono. Questo è a volte chiamato un "jackknife" sequestro. Alcuni bambini invece possono inarcare la schiena, accarezzare la testa o incrociare le braccia sul corpo come se si abbracciassero. Questi spasmi durano pochi secondi e si verificano in gruppi di qualsiasi da due a 100 spasmi alla volta. Alcuni bambini hanno dozzine di questi grappoli di spasmi in un giorno. Gli spasmi si verificano più comunemente dopo che un bambino si sveglia al mattino o dopo un pisolino.
- ipsaritmia: Un bambino affetto da sindrome di West presenterà anormali e caotici modelli di onde cerebrali chiamate ipsaritmia. Un elettroencefalogramma (EEG) li rileva registrando l'attività elettrica dal cervello sotto forma di onde cerebrali.
- Problemi di sviluppo: Ciò è dovuto alla lesione cerebrale che ha causato la sindrome di West.
Gli spasmi infantili di solito si risolvono intorno all'età di 5 anni, ma più della metà dei bambini con sindrome di West svilupperà altri tipi di convulsioni, come la sindrome di Lennox-Gastaut.
Molti bambini con sindrome di West hanno deficit cognitivi e di apprendimento a lungo termine, molto probabilmente a causa della condizione sottostante che ha causato gli spasmi infantili.
Le cause
Quasi tutte le condizioni che possono causare danni al cervello possono causare la sindrome di West. Le due cause più comuni sono la sclerosi tuberosa e la mancanza di ossigeno durante la nascita. A volte una causa è sospettata ma non può essere confermata; in questo caso, si chiama "sindrome criptogenica dell'Occidente".La sindrome occidentale rappresenta il due percento delle epilessie nell'infanzia, ma il 25 percento dell'epilessia inizia nel primo anno di vita. Il tasso di spasmo infantile è stimato tra 2,5 e 6 ogni 10.000 nati vivi.
Diagnosi
Se il tuo bambino sta avendo spasmi infantili, il tuo medico probabilmente effettuerà il test per West. Il processo diagnostico prevede un esame neurologico approfondito per individuare possibili cause. Questo può includere:- Test di laboratorio
- Una scansione del cervello utilizzando la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (MRI)
- Un EEG alla ricerca di iperaritmia
La diagnosi precoce è importante. Quanto prima il tuo bambino può iniziare il trattamento, tanto più è probabile che avrà un buon risultato.
Trattamento
I farmaci più comuni usati per trattare la sindrome di West sono:- Ormone adrenocorticotropo (ACTH)
- prednisone
- vigabatrin
- Pyroxidine
- Felbatolo (felbamato)
- Lamictal (lamotrigina)
- Topamax (topiramato)
- Depakote (acido valproico)
Prognosi
Ciò che il futuro riserva a tuo figlio dipende in gran parte dalla causa (o dalle cause) della sindrome di West.Gli spasmi infantili di solito scompaiono a metà dell'infanzia. Tuttavia, più della metà dei bambini con sindrome di West alla fine sviluppa altri disturbi convulsivi, come la sindrome di Lennox-Gastaut. La sindrome occidentale può anche aumentare la probabilità di sviluppare l'autismo. Storicamente, circa il 5% dei bambini con sindrome di West non è sopravvissuto oltre i cinque anni, spesso a causa di gravi condizioni di base che hanno causato l'inizio di convulsioni.
In uno studio del 2015 sugli esiti a lungo termine, due terzi dei bambini con sindrome di West hanno avuto una qualità di vita accettabile. La ricerca mostra che la cosa più importante che puoi fare per tuo figlio è ottenere una diagnosi rapida, iniziare un trattamento ed essere religioso riguardo al regime di trattamento.
I bambini che hanno sviluppato normalmente prima di avere spasmi infantili e non hanno una causa sottostante evidente (come danno cerebrale o malattia neurologica) hanno i migliori risultati.
cimasa
Affrontare una grave malattia in un bambino è difficile a molti livelli. Il tuo bambino avrà bisogno di cure speciali, che possono essere scoraggianti e fisicamente estenuanti. Probabilmente gestirai un complicato mix di emozioni tra cui paura, rabbia, dolore e senso di colpa, anche se non avresti potuto fare nulla per prevenire le condizioni di tuo figlio.Potresti anche avere dubbi sul pagamento delle cure mediche del tuo bambino e sulla possibilità di continuare a lavorare fuori casa.
Primo, permetti a te stesso di passare attraverso un processo di dolore. Questa è una parte normale dell'adattamento ai cambiamenti forzati sulle nostre vite dalla malattia. Informati sulle condizioni del tuo bambino in modo da avere il potere di prendere buone decisioni per loro. Raccogli tutte le risorse che puoi: dalla famiglia e dagli amici, dalla tua comunità, dagli operatori sanitari e, se necessario, dai programmi governativi.
Verificare con la propria compagnia di assicurazione per vedere cosa è e non è coperto. Se hai bisogno di aiuto per pagare i farmaci, controlla il sito web della compagnia farmaceutica. Molti di loro hanno programmi che possono aiutare. Verificare con agenzie di servizi sociali su Medicaid o altre opzioni di assicurazione statale.
Vivere la tua vita migliore con l'epilessia
Una parola da Verywell
Tu, in quanto badante, devi assicurarti di avere delle pause e praticare l'auto-cura. Chiedete l'aiuto di familiari e amici e esaminate opzioni come avere un operatore sanitario che viene a casa vostra.Unisciti a un gruppo di supporto in modo da poterti appoggiare e imparare dalle persone in una situazione simile. Non esitate a vedere un professionista della salute mentale, pure.
Vuoi dare al tuo bambino la miglior vita possibile. Mentre potresti dover aggiustare le tue aspettative su come sarà, imparando a conoscere le esigenze di tuo figlio, sostenendo la loro cura e amandole, puoi comunque dare una buona vita al tuo bambino.
