Una panoramica della sclerosi multipla benigna

Sebbene la sclerosi multipla benigna (SM) possa sembrare un ossimoro, non lo è: è la forma più lieve di SM. Non c'è consenso su ciò che rende la SM "benigna", ma è sempre una diagnosi retrospettiva, di solito 10-15 anni dopo l'insorgenza della malattia, una volta che il medico può vedere come la malattia ha avuto un impatto su di voi. Questo perché è impossibile prevedere le svolte che la SM può intraprendere in ogni individuo.

Definizione

La SM benigna è in realtà un termine alquanto controverso in quanto la definizione non è universalmente condivisa e alcuni esperti pensano che non esista. Nei primi due decenni circa, la SM benigna sembra manifestarsi come lieve sclerosi multipla recidivante-remittente (RRMS) in cui si verificano poche ricadute. Queste ricadute tendono a produrre sintomi sensoriali che vanno via e lasciano poco o nessun danno o disabilità motoria residua.
La definizione più comunemente usata di SM benigna utilizza l'Expanded Disability Status Scale (EDSS), che misura il tuo grado di disabilità. La SM benigna viene spesso diagnosticata con un punteggio EDSS basso, di solito 3 o inferiore, il che significa che hai qualche disabilità ma sei ancora in grado di camminare, da 10 a 15 anni (o più) dopo una diagnosi di SM.
Comprendere l'Expanded Disability Status Scale (EDSS)

Prevalenza

È impossibile sapere con esattezza con quale frequenza si manifesti SM benigna. Una delle ragioni è che ci sono un certo numero di persone che hanno un evento di sindrome clinicamente isolata e mai seguito, così come quelli che non vedono mai un medico. Di questi pazienti che hanno un solo evento, circa il 15% non ne sperimenta mai un altro.
Quando i sintomi della sclerosi multipla possono non essere la SM Anche gli studi che stimano la prevalenza della SM benigna sono dappertutto, soprattutto perché non esiste una definizione concordata e in parte perché guardano a popolazioni diverse.
Ad esempio, uno studio del 2019 sui pazienti con SM nel Regno Unito ha esaminato un registro basato sulla popolazione, in cui i ricercatori hanno trovato 1.049 pazienti a cui era stata diagnosticata la SM per almeno 15 anni. Di questi, 200 avevano un punteggio EDSS recente di 4 o meno. Un campione di 60 di questi pazienti è stato valutato di persona per vedere chi ha incontrato la definizione dei ricercatori di SM veramente benigna, tra cui:

• Un punteggio EDSS inferiore a 3
• Mai ricevuto farmaci che modificano la malattia
• Nessuna interruzione dell'occupazione
• Nessuna fatica grave
• Nessun sintomo di depressione
• Nessun danno cognitivo

Nove dei 60 pazienti soddisfano i criteri dei ricercatori per una SM veramente benigna (15%). I ricercatori hanno estrapolato questo numero per stimare che 30 dei 1.049 pazienti hanno una SM veramente benigna, che si attesta al 2,9%, molto al di sotto della maggior parte delle altre stime. A titolo di confronto, l'Istituto Nazionale dei Disturbi neurologici e ictus (NINDS) afferma che la SM benigna si verifica nel 10% -20% dei pazienti affetti da sclerosi multipla.
Un altro esempio dell'ampia gamma di prevalenza stimata negli studi proviene da uno studio del 2019 pubblicato nel 2006 Cervello e comportamento, che ha esaminato 125 pazienti negli Stati Uniti con MS forse benigna. I ricercatori stimano che quando si passa dalla sola definizione dell'EDSS, la SM benigna colpisce circa il 23% delle persone con SM di 15 anni o più. Tuttavia, se il deficit cognitivo è incluso nella definizione, questo numero scende al 16%.

La linea di fondo

La prevalenza di SM benigna dipende dalla definizione utilizzata: più severi sono i criteri, minore è la prevalenza. Quando si utilizza la definizione basata su EDSS, una percentuale maggiore di persone soddisfa i criteri poiché l'EDSS si rivolge solo alla mobilità e alla disabilità fisica.

Controversia

Nel complesso, molti neurologi e ricercatori preferiscono non usare il termine "SM benigna" a causa della mancanza di una definizione esatta e accettata. Ci sono una varietà di sintomi debilitanti della SM oltre all'abilità motoria, e molti di loro semplicemente non sono presi in considerazione nella definizione dell'EDSS. Questi sintomi della SM meno visibili includono:

• Fatica
• Depressione
• Ansia
• Difficoltà cognitive
• Dolore

Questi sintomi possono essere altrettanto invalidanti quanto l'abilità motoria, se non di più, in termini di qualità della vita e capacità di svolgere attività quotidiane di vita.
Ad esempio, uno studio del 2012 in Sclerosi multipla ha rilevato che dopo 10 anni, l'81% delle persone inizialmente diagnosticate con SM benigna ha avuto un significativo peggioramento della propria funzione cognitiva, affaticamento, dolore o depressione-sintomi della SM che non sono valutati nell'EDSS.
Nello stesso studio, il 74% delle persone con SM benigna ha avuto un aumento significativo nel numero di lesioni MS nuove o ingrandite nelle scansioni di risonanza magnetica (MRI), senza modificare il loro EDSS. Ciò significa che l'imaging del loro sistema nervoso centrale ha mostrato una progressione della SM, anche se le loro capacità fisiche (come camminare) non sono state influenzate.
Una progressione della loro SM non sarebbe mai stata conosciuta se non avessero subito la risonanza magnetica.

SM benigni segnalati per conto proprio

Nel summenzionato studio sulla popolazione del Regno Unito del 2019, quando viene data una definizione generale di una condizione benigna - ha pochi o nessun effetto avverso, nessuna complicanza e una buona prognosi - 39 dei 60 pazienti hanno segnalato la SM come benigna. I ricercatori hanno scoperto che in questi pazienti c'era un'associazione significativa con punteggi EDSS più bassi, meno sintomi di depressione, meno affaticamento e un impatto complessivo inferiore dei sintomi della SM rispetto a quelli che non avevano auto-segnalato la SM benigna.
Tuttavia, lo stato attuale della SM benigna auto-riferita non era affatto vicino a soddisfare i criteri dei ricercatori e solo in qualche modo vicino alla definizione dell'EDSS. Tutto questo illustra non solo la differenza tra il modo in cui i pazienti e i medici definiscono la SM benigna, ma anche l'idea che la percezione della sua malattia da parte del paziente possa influire sulla quantità di sintomi della SM sulla sua vita.
Infatti, il 2019 Cervello e comportamento Gli autori dello studio hanno proposto che la SM benigna dovrebbe essere definita almeno in parte da pazienti che sono istruiti sulla SM e possono osservare e stimare il tipo di impatto che ha sulla loro vita. In questo studio, il 75% dei pazienti ha riferito di sé la propria SM come benigna.

predittori

Anche se non c'è mai alcun modo per sapere esattamente come progredirà la tua SM, anche se i tuoi sintomi sono lievi all'inizio, la ricerca ha trovato alcuni punti in comune che possono indicare un pattern benigno al decorso della malattia.
Una revisione degli studi 2017 sulla SM benigna ha trovato i seguenti forti fattori predittivi per avere una SM benigna e mantenere tale status per altri 10 anni:

• Un inizio della SM recidivante-remittente (RRMS)
• Solo una ricaduta nei primi cinque anni dopo la diagnosi
• Un EDSS di 2 o meno cinque anni dopo la diagnosi o 3 o meno 10 anni dopo la diagnosi

Anche se ti è stata diagnosticata una SM benigna, questo non significa che rimarrà benigno. C'è sempre la possibilità che tu possa progredire in una forma più grave di SM.

Trattamento

Come ogni forma di SM, non esiste un trattamento specifico per la SM benigna. E poiché anche la SM apparentemente benigna può portare alla disabilità, la ricerca indica che finché tutto il resto è stato escluso e la diagnosi di SM è chiara, il medico dovrebbe discutere con lei opzioni terapeutiche precoci che potrebbero includere farmaci modificanti la malattia.
Come viene trattata la sclerosi multipla

prospettiva

Le prospettive per la SM benigna non sono chiare. Alcune persone a cui viene diagnosticata non hanno mai una progressione della malattia più seria, mentre altre lo fanno. Ricorda, solo perché hai sintomi lievi quando ti viene diagnosticata la SM per la prima volta non significa che rimarranno in quel modo. Tieni presente, inoltre, che occorrono almeno 10 anni, se non addirittura 15, per ottenere una diagnosi di SM benigna in primo luogo.

Una parola da Verywell

Indipendentemente dalla terminologia precisa, la SM è una malattia complessa e il decorso e i sintomi di tutti sono unici. Anche avere una diagnosi di SM benigna non ti preclude di avere sintomi come affaticamento, deterioramento cognitivo o depressione. Il modo individuale in cui si presenta questa malattia sottolinea solo l'importanza di avere dei follow-up ravvicinati con il neurologo e rimanere attivi nella salute della SM.