Cos'è la trombocitopenia immunitaria?

La trombocitopenia immune (ITP), precedentemente chiamata porpora trombocitopenica idiopatica, è una condizione in cui il sistema immunitario del corpo attacca e distrugge le piastrine causando una bassa conta piastrinica (trombocitopenia). Le piastrine sono necessarie per coagulare il sangue e se non si ha abbastanza, si può verificare sanguinamento.   

Sintomi di ITP

I sintomi di ITP sono correlati all'aumentato rischio di sanguinamento dovuto al basso numero di piastrine. Tuttavia, molte persone con ITP sono senza sintomi.    

• nosebleeds
• Sanguinamento dalle gengive
• Sangue nelle urine o nelle feci
• Eccessivo sanguinamento mestruale noto come menorragia
• Petecchie: questi piccoli punti rossi potrebbero sembrare un'eruzione cutanea, ma in realtà sono una piccola quantità di sanguinamento sotto la pelle
• Lividi facili - i lividi possono essere grandi e in grado di farsi sentire sotto la pelle
• Vesciche di sangue all'interno della bocca conosciuta come porpora

Cause di ITP

In generale, il numero delle piastrine diminuisce in ITP perché il tuo corpo produce anticorpi che si attaccano alle piastrine e li contrassegna per la distruzione. Quando queste piastrine fluiscono attraverso la milza (organo nella pancia che filtra il sangue), riconosce questi anticorpi e distrugge le piastrine. Anche la produzione di piastrine potrebbe essere ridotta. L'ITP si sviluppa in genere dopo alcuni eventi di incitamento, a volte il medico potrebbe non essere in grado di determinare quale fosse questo evento. 

• virus:  Nei bambini, l'ITP è spesso scatenata da un'infezione virale. L'infezione virale di solito si verifica un paio di settimane prima dello sviluppo di ITP. Mentre il sistema immunitario produce anticorpi per combattere l'infezione virale, accidentalmente produce anche anticorpi che si attaccano alle piastrine.
• vaccinazioni:  ITP è stato associato alla somministrazione del vaccino MMR (morbillo, parotite, rosolia). Generalmente si verifica entro 6 settimane dal ricevimento del vaccino. È importante riconoscere che si tratta di un evento raro con 2,6 casi per ogni 100.000 vaccinazioni MMR somministrate. Questo rischio è inferiore al rischio di sviluppare ITP in caso di infezione da rosolia o rosolia. In questi casi il sanguinamento grave è raro e oltre il 90% delle persone avrà una risoluzione dell'ITP entro 6 mesi.
• Malattia autoimmune:  L'ITP è considerata una malattia autoimmune ed è associata ad altre malattie autoimmuni come il lupus e l'artrite reumatoide. ITP può la presentazione iniziale di una di queste condizioni mediche.

Diagnosi di ITP

Simile ad altre patologie del sangue come anemia e neutropenia, l'ITP è identificata su un esame emocromocitometrico completo (CBC). Non esiste un test diagnostico per ITP. È una diagnosi di esclusione, il che significa che sono state escluse altre cause. In generale, solo il conteggio delle piastrine è diminuito in ITP; la conta dei globuli bianchi e l'emoglobina sono normali. Il tuo medico potrebbe avere le piastrine esaminate al microscopio (chiamato striscio di sangue periferico) per garantire che le piastrine diminuiscano di numero ma sembrino normali. Nel bel mezzo del work up, potresti avere altri test per escludere il cancro o altri motivi per un basso numero di piastrine, ma questo non è sempre richiesto. Se il tuo ITP è pensato per essere secondario a una malattia autoimmune, potresti dover testare specificamente per questo.  

Trattamento di ITP

Attualmente, il trattamento dell'ITP dipende dalla presenza di sintomi emorragici piuttosto che da una conta piastrinica specifica. L'obiettivo della terapia è smettere di sanguinare o portare il numero di piastrine fino a un intervallo "sicuro". Anche se tecnicamente non è un "trattamento", le persone con ITP dovrebbero evitare l'assunzione di aspirina o farmaci contenenti ibuprofene poiché questi farmaci diminuiscono la funzione delle piastrine.  

• Osservazione:  Se al momento non avverte alcun sintomo di sanguinamento, il medico può scegliere di osservarti da vicino senza somministrare farmaci.
• steroidi:  Gli steroidi come il metilprednisolone o il prednisone sono i farmaci più comuni usati per trattare l'ITP in tutto il mondo. Gli steroidi riducono la distruzione delle piastrine nella milza. Gli steroidi sono molto efficaci ma potrebbe richiedere più di una settimana per aumentare il numero delle piastrine.
• IVIG: Immunoglobulina endovenosa (IVIG) è un trattamento comune per lTP. Viene generalmente utilizzato per i pazienti con emorragia che necessitano di un rapido aumento della conta piastrinica. Viene somministrato per infusione endovenosa (IV) per diverse ore.
• WinRho: WinRho è un farmaco IV che può essere utilizzato per aumentare il numero di piastrine nelle persone con determinati gruppi sanguigni. È un'infusione più veloce di IVIG.
• Trasfusione piastrinica: le trasfusioni piastriniche non sono sempre utili nelle persone con ITP, ma possono essere utilizzate in determinate circostanze, come se fosse necessario sottoporsi a un'operazione.

Se il tuo ITP persiste e non risponde ai trattamenti iniziali, il medico può raccomandare altri trattamenti come:  

• splenectomia:  In ITP le piastrine vengono distrutte nella milza. Rimuovendo la milza, l'aspettativa di vita delle piastrine può essere aumentata. Benefici e rischi devono essere valutati prima di decidere di rimuovere la milza.

• rituximab:  Rituximab è un farmaco chiamato anticorpo monoclonale. Questo farmaco aiuta a distruggere i globuli bianchi che producono gli anticorpi contro le piastrine, chiamati cellule B. La speranza è che quando il tuo corpo produce nuove cellule B, non produrranno più l'anticorpo contro le piastrine.
• trombopoietina agonisti: Alcuni dei più recenti trattamenti sono gli agonisti della trombopoietina (TPO). Questi farmaci sono eltrombopag (orale) o romiplostim (sottocutaneo); stimolano il midollo osseo a produrre più piastrine.

Le differenze tra bambini e adulti

È importante notare che la storia naturale dell'ITP è spesso diversa nei bambini rispetto agli adulti. Oltre l'80% dei bambini con diagnosi di ITP avrà una risoluzione completa. Adolescenti e adulti hanno maggiori probabilità di sviluppare una ITP cronica che diventa una condizione medica permanente che può o meno richiedere un trattamento.