Che cosa causa sovraccarico di ferro?

Il sovraccarico di ferro è una condizione in cui c'è più ferro nel corpo di quello che può essere rimosso dal corpo. Il termine tecnico per il sovraccarico di ferro è l'emocromatosi. Ci sono due ragioni principali per il sovraccarico di ferro: 1) emocromatosi ereditaria o 2) emocromatosi trasfusionale. Hemochromatosis ereditario è una condizione tramandata in famiglie. L'emocromatosi trasfusionale si verifica quando una persona necessita di trasfusioni multiple di globuli rossi (RBC).
Il ferro si trova all'interno dell'emoglobina, una proteina all'interno dell'RBC. Il lavoro del ferro per aiutare a trasportare l'ossigeno a tutti i tessuti. Normalmente il corpo assorbe appena abbastanza ferro dalla tua dieta per tenere il passo con la produzione di RBC. Se non mangi abbastanza alimenti con ferro, i tuoi livelli di ferro diventano bassi con conseguente anemia da carenza di ferro. Quando i globuli rossi arrivano alla fine della loro vita, il ferro al loro interno viene riciclato per essere utilizzato in nuovi globuli rossi in fase di produzione.

Perché le trasfusioni multiple di RBC causano sovraccarico di ferro?

Il ferro si trova all'interno di tutti i globuli rossi nell'unità di sangue trasfusa. Quindi ogni trasfusione di RBC che una persona riceve è essenzialmente un'infusione endovenosa (IV) di ferro. Il problema è che il corpo è limitato nella sua capacità di liberarsi di questo ferro eccessivo. Inoltre, le persone con talassemia assorbono più ferro di quello di cui hanno bisogno dalla loro dieta peggiorando il problema.

Chi è a rischio di sovraccarico di ferro trasfusionale?

Chiunque riceva più trasfusioni di globuli rossi è a rischio, ma le persone che dipendono dalle trasfusioni sono a più alto rischio. Ciò includerebbe persone con anemia falciforme che hanno avuto un ictus (o sono ad alto rischio di ictus), beta talassemia major, Diamond Blackfan Anemia, anemia aplastica e sindrome mielodisplastica tra gli altri. Le persone con cancro che hanno bisogno di trasfusioni multiple durante il trattamento con chemioterapia o trapianto di midollo osseo sono anche a rischio di sovraccarico di ferro trasfusionale.

Come fa il mio medico a monitorare il sovraccarico di ferro?

Le persone che avranno bisogno di trasfusioni per tutta la vita sono generalmente monitorate attentamente per il sovraccarico di ferro. In questi pazienti si può osservare un sovraccarico di ferro dopo da 12 a 15 trasfusioni di globuli rossi. Il sovraccarico di ferro viene generalmente monitorato inizialmente con un esame del sangue chiamato ferritina. La ferritina rappresenta la quantità totale di ferro immagazzinato nel tuo corpo. La ferritina viene in genere tracciata su un programma, ogni 1-3 mesi, in modo che il medico possa vedere come sta andando (ovvero, il valore aumenta?). La chelazione, termine dei farmaci usati per rimuovere il ferro, viene in genere avviata dopo che la ferritina è superiore a 1000 ng / mL. Sfortunatamente, i livelli di ferritina sono influenzati da cose diverse dal sovraccarico di ferro. Livelli elevati di ferritina possono essere osservati durante la malattia e l'infiammazione.
A causa delle limitazioni con la ferritina, sono stati sviluppati altri metodi per valutare il sovraccarico di ferro. In precedenza, il sovraccarico di ferro è stato monitorato con biopsie epatiche in cui un piccolo pezzo di fegato è stato rimosso e valutato per il ferro. Attualmente, la maggior parte delle persone può essere monitorata con la risonanza magnetica (MRI) del fegato e / o del cuore. La risonanza magnetica può calcolare un contenuto di ferro nel fegato (LIC) simile ai risultati di una biopsia epatica. La chelazione inizia quando il LIC è superiore a 3 mg per grammo di fegato a peso secco. Allo stesso modo, una risonanza magnetica del cuore può misurare la quantità di ferro situata nel muscolo cardiaco.

Quali complicazioni possono verificarsi con sovraccarico di ferro?

Una volta che tutti i luoghi tipici per conservare il ferro non sono più disponibili, il ferro può quindi essere conservato nel fegato, nel cuore, nel pancreas e negli organi endocrini (generalmente chiamati ghiandole). Quando il ferro è immagazzinato in questi luoghi, danneggia l'organo. Ciò può causare fibrosi o cicatrici del fegato, cardiomiopatia (malattia del muscolo cardiaco), diabete mellito (dovuto a ferro nel pancreas), ipotiroidismo (bassi livelli di ormone tiroideo) e ipogonadismo (che causa diminuzione della libido e dell'impotenza negli uomini e mancanza dei cicli mestruali nelle donne). Per prevenire queste gravi e potenzialmente pericolose complicazioni, il sovraccarico di ferro viene trattato in modo aggressivo.

Come viene trattato il sovraccarico di ferro trasfusionale?

Il sovraccarico di ferro da trasfusioni è trattato con la terapia di chelazione, farmaco somministrato per rimuovere il ferro dal corpo. Ci sono tre farmaci disponibili.

1. Deferoxamina (Desferal)
2. Deferasirox (Jadenu o Exjade)
3. Il deferiprone (Ferriprox)

Flebotomia terapeutica: Se a un certo punto si è in grado di interrompere le trasfusioni, il sovraccarico di ferro può essere trattato con flebotomia seriale. La flebotomia è simile alla donazione di sangue in cui viene rimossa una grande quantità di sangue dal corpo. All'interno dei globuli rossi rimossi è il ferro e quando questi vengono sostituiti dal midollo osseo utilizzerà il ferro in eccesso immagazzinato nel tuo corpo.