Panoramica di Scleredema

Lo scleredema è una malattia della pelle in cui la pelle si ispessisce e si indurisce, a volte con arrossamento. Ciò che causa lo scleredema non è noto. È spesso associato al diabete e, tra le persone con diabete, gli uomini sono colpiti molto più spesso delle donne (10: 1). Lo scleredema può manifestarsi dopo una malattia virale o un'infezione alla gola da streptococco e, in questi casi, le donne sono colpite due volte più spesso dei maschi. Nonostante sia talvolta chiamato scleredema adultorum, il disturbo si verifica in individui di tutte le età e di tutte le origini etniche.

Sintomi

Quando si verifica sclerodermia, la zona interessata della pelle diventa ispessita e indurita. Può diventare rosso o di colore scuro, e può sembrare ruvido come la buccia di un'arancia (chiamata peau d'orange). Nella maggior parte dei casi, lo scleredema inizia sul viso, sul collo o sulla parte superiore della schiena. Può diffondersi alle braccia o al torace, ma le mani e i piedi di solito non sono interessati. Altri sintomi possono verificarsi a seconda dell'area interessata:

• faccia - difficoltà nell'aprire gli occhi o la bocca
• pelle sopra articolazioni - movimento limitato
• lingua - difficoltà a parlare o a masticare

In alcuni individui, lo scleredema colpisce non solo la pelle ma altre parti del corpo come il cuore, il fegato, la milza, i muscoli o la gola.

Diagnosi

Lo scleredema è solitamente sospettato in base all'aspetto della pelle e alla storia clinica dell'individuo (come il diabete o un'infezione recente). Un campione di pelle (biopsia) viene prelevato ed esaminato al microscopio per confermare la diagnosi. Si ottiene una coltura della gola per l'infezione alla gola da streptococco e il glucosio nel sangue viene testato per il diabete. Viene effettuato un esame del sangue speciale per verificare la presenza di malattie del sangue come il mieloma multiplo che può comparire dopo l'inizio del trattamento con scleredema.

Trattamento

Molti diversi tipi di farmaci sono stati provati come trattamenti per il trattamento di scleredema, ma nessuno dei farmaci ha dimostrato di essere il migliore. Gli individui possono trarre beneficio da corticosteroidi, ciclosporina, metotrexato, fototerapia UVA1 o psoraleni con luce ultravioletta A. Se è presente un'infezione, possono essere necessari antibiotici. Se il diabete è presente, dovrebbe essere controllato con dieta, esercizio fisico e farmaci. La terapia fisica può aiutare se qualsiasi movimento di parti del corpo è limitato.
Gli individui che sviluppano lo scleredema dopo l'infezione tendono ad avere un decorso più breve della malattia, con sintomi che si risolvono tra 6 mesi e 2 anni. Gli individui con diabete che sviluppano lo scleredema hanno sintomi per un periodo di tempo più lungo, spesso molti anni.