La storia di Joseph Merrick
Come Joseph Merrick divenne l''Elephant Man'
Negli anni successivi e con il trapasso di sua madre, Joseph lasciò la casa, cercò di lavorare in una fabbrica ma fu maltrattato dagli operai e alla fine finì in uno spettacolo da baraccone. Ormai la sua faccia era distorta dalla metà invasa della sua testa, e anche la carne intorno al naso era cresciuta, portando il promotore dello spettacolo a nominare Joseph "The Elephant Man".La diagnosi sbagliata
La maggior parte delle persone conosce il resto della storia del film del 1980, "The Elephant Man", interpretato da John Hurt: come, all'inizio, un medico, poi altri tra cui i reali, è venuto a vedere l'uomo intelligente e sensibile dietro le deformità grottesche. Le persone sono state mosse dal messaggio universale di tolleranza delle differenze trovate nella storia di Joseph Merrick. Ma quello che la maggior parte della gente non sa è che ci sono voluti 100 anni perché i dottori identifichino correttamente le sue condizioni mediche.All'epoca in cui Joseph Carey Merrick visse (1862-1890), le principali autorità dichiararono di soffrire di elefantiasi. Questo è un disordine del sistema linfatico che fa sì che parti del corpo si gonfino di dimensioni enormi. Nel 1976, un dottore postulò che Merrick soffriva di neurofibromatosi, un raro disturbo che causa la crescita dei tumori sul sistema nervoso. Le foto di Merrick, tuttavia, non mostrano le macchie brune della pelle tipiche del disturbo. Inoltre, la sua deturpazione non derivava da tumori, ma da una crescita eccessiva delle ossa e della pelle. Sfortunatamente, ancora oggi la gente chiama (erroneamente) la neurofibromatosi "la malattia di Elephant Man".
Non è stato fino al 1996 che è stata trovata la risposta a ciò che ha colpito Merrick. Una radiologa, Amita Sharma, del National Institutes of Health (Stati Uniti), ha esaminato le radiografie e le scansioni TC dello scheletro di Merrick (conservato presso il Royal London Hospital sin dalla sua morte). La dottoressa Sharma ha determinato che Merrick aveva la sindrome di Proteus, una malattia estremamente rara, che si identificava solo nel 1979.
Sindrome di Proteo
Chiamato per il dio greco che potrebbe cambiare la sua forma, questo raro disordine ereditario è caratterizzato da:- lesioni multiple dei linfonodi (lipolymphohemangiomas)
- crescita eccessiva di un lato del corpo (emiipertrofia)
- una testa anormalmente grande (macrocefalia)
- parziale gigantismo dei piedi e macchie scure o talpe (nevi) sulla pelle.