Cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena - AVRC
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Quali sono i sintomi di AVRC?
Mentre l'AVRC è una cardiomiopatia, cioè una malattia del muscolo cardiaco, raramente causa problemi muscolari abbastanza estesi da produrre insufficienza cardiaca. Piuttosto, il suo significato clinico è che può causare aritmie cardiache - in particolare, complessi ventricolari prematuri, tachicardia ventricolare e talvolta fibrillazione ventricolare.I sintomi causati da AVRC sono solitamente correlati alle aritmie che può produrre. Le persone con AVRC descriveranno comunemente episodi di palpitazioni, vertigini o sincope. Sfortunatamente, può anche verificarsi una morte improvvisa, e ancora più sfortunatamente, la morte improvvisa potrebbe essere il primo segno che ci sia un problema cardiaco.
Mentre l'AVRC può causare la morte improvvisa può verificarsi in qualsiasi momento, questo evento è più probabile che si verifichi durante gli episodi di sforzo fisico. Questo è il motivo per cui l'AVRC è una delle condizioni che produce morte improvvisa in giovani atleti apparentemente sani.
Molte persone con AVRC - fino al 40% - non hanno alcun sintomo e vengono diagnosticate solo quando vengono sottoposte a screening per il disturbo, perché a un membro della famiglia è stata diagnosticata una malattia.
Come viene diagnosticata l'AVRC?
La diagnosi dell'AVRC si ottiene esaminando l'elettrocardiogramma (che spesso mostra una particolare configurazione del complesso QRS) e un ecocardiogramma (che spesso mostra anomalie caratteristiche nel muscolo cardiaco del ventricolo destro - e talvolta del ventricolo sinistro).Se la diagnosi rimane in dubbio, a volte una risonanza magnetica cardiaca può aiutare a bloccare le cose. Anche il test genetico può essere utile per fare la diagnosi ed è raccomandato per tutte le persone che hanno questa condizione.
Mentre i test elettrofisiologici possono occasionalmente essere utili per distinguere la tachicardia ventricolare dovuta all'AVRC dalla tachicardia ventricolare causata da altre condizioni cardiache, tale test non è di routine e non è solitamente richiesto.
Una volta effettuata la diagnosi, lo screening genetico è raccomandato anche per i parenti di primo grado. Circa uno su tre parenti di primo grado di una persona con AVRC finirà per sviluppare questa condizione.
Trattare AVRC
L'obiettivo principale nel trattamento dell'AVRC è prevenire la morte cardiaca improvvisa da tachicardia ventricolare o fibrillazione.Poiché la morte improvvisa è spesso associata all'esercizio in questa condizione, gli atleti che hanno l'AVRC dovrebbero astenersi da tutti gli sport agonistici, con la possibile eccezione delle attività a bassa intensità come il golf o il bowling. Inoltre, dovrebbero astenersi da qualsiasi attività che produca palpitazioni significative.
Le aritmie associate all'AVRC sembrano essere evidenziate dalla stimolazione simpatica - la parte del sistema nervoso autonomo che aumenta i livelli di adrenalina ed è responsabile della risposta di combattimento o di volo. Questo è il motivo per cui l'esercizio fisico è un problema con AVRC. Quindi, la maggior parte dei cardiologi consiglia l'uso di beta-bloccanti in questa condizione, per attenuare l'effetto dell'adrenalina nel cuore.
I defibrillatori impiantabili sono vivamente consigliati per molte persone con AVRC, in particolare, per chiunque abbia avuto un episodio di arresto cardiaco, un episodio di tachicardia ventricolare sostenuta, un episodio di sincope inspiegabile o il cui ecocardiogramma mostra un coinvolgimento esteso del muscolo cardiaco.
Per le persone con AVRC che non hanno nessuna di queste condizioni, il rischio di morte improvvisa sembra essere basso - purché seguano le restrizioni di esercizio e prendano i loro beta-bloccanti.
Nelle persone con AVRC che hanno avuto aritmie ventricolari sostenute, la prognosi a lungo termine sembra essere ragionevolmente buona se evitano l'esercizio fisico, prendono beta-bloccanti, ricevono un defibrillatore impiantabile e (in alcuni casi) prendono un farmaco antiaritmico.