Perdita dell'udito correlata alla malattia dell'orecchio interno autoimmune

Malattia autoimmune dell'orecchio interno è una condizione rara che si traduce in un rapido declino della capacità di sentire e talvolta sintomi come vertigini o perdita di equilibrio.

Che cosa è la malattia autoimmune dell'orecchio interno e quali sono le cause?

Le malattie autoimmuni che colpiscono l'orecchio interno non sono tutte ben comprese, tuttavia, generalmente coinvolgono componenti del sistema immunitario (cellule immunitarie o anticorpi) che per ragioni sconosciute iniziano ad attaccare le strutture che formano l'orecchio interno. Ci sono diverse teorie su come ciò avvenga, ma questo di solito si verifica in relazione ad un altro disturbo autoimmune coesistente come:

• Allergie (più spesso legate all'alimentazione)
• La sindrome di Cogan
• Lupus eritematoso sistemico (pensato per essere comune ma perdita dell'udito può anche essere correlato agli effetti collaterali dei farmaci usati per trattare questa malattia)
• Sindrome di Sjogren (a volte chiamata sindrome dell'occhio secco)
• Artrite reumatoide (controverso)
• Spondilite anchilosante
• Colite ulcerosa
• Granulomatosi con poliangioite
• sclerodermia
• Artrite psoriasica
• La malattia di Behçet
• Policondrite recidivante (comune)
• Poliarterite nodasa

Alcune malattie infettive sono state anche associate a perdita dell'udito autoimmune. Questi includono:

• malattia di Lyme
• Sifilide

Si ritiene che queste malattie siano associate ad un aumento della produzione di anticorpi e al successivo attacco dell'orecchio interno da parte di tali anticorpi. Altre possibili cause o condizioni correlate includono:

• Idrope post-traumatico (una rara condizione che si verifica dopo un trauma cranico)
• Trauma chirurgico o trauma osseo temporale
• la malattia di Meniere

La perdita dell'udito causata dalla malattia autoimmune è una causa relativamente rara di perdita dell'udito che rappresenta circa l'1% dei casi.

Sintomi della malattia dell'orecchio interno autoimmune

Il sintomo più caratteristico della malattia dell'orecchio interno autoimmune è la perdita uditiva improvvisa che di solito si verifica in entrambe le orecchie (bilateralmente). Questa rapida perdita dell'udito viene solitamente classificata come neurosensoriale e spesso accompagnata da sintomi vestibolari come vertigini o perdita di equilibrio. L'ipoacusia si verifica in genere per un periodo di pochi mesi.

Diagnosi della malattia dell'orecchio interno autoimmune

Se ha sintomi di malattia dell'orecchio interno autoimmune, il medico può utilizzare una combinazione di diversi test per confermare questa diagnosi. Ecco alcuni dei test che il medico può scegliere di ordinare:

• Esami del sangue per confermare o escludere una patologia autoimmune sottostante (ANA, velocità di eritrosedimentazione, fattore reumatoide, antigeni dei leucociti umani, proteina C-reattiva).
• Altri esami del sangue possono includere: test degli anticorpi anti-coclea, test di trasformazione dei linfociti, titolo di Lyme.
• Vari test dell'udito inclusi: audiometria, ABR, test delle emissioni otoacustiche, ECOG (elettrococleografia).
• Il medico può anche scegliere di provare un farmaco immunosoppressivo o un corticosteroide e vedere se rispondi ad esso. Una risposta positiva potrebbe aiutare a confermare una diagnosi di malattia dell'orecchio interno autoimmune. Tuttavia, se non rispondi al farmaco, non significa necessariamente che non hai una malattia dell'orecchio interno autoimmune.
• Test della sedia rotante: questo test aiuta a determinare se i problemi di vertigini o di equilibrio derivano dal sistema vestibolare o da un'altra parte del corpo.

Nessuno dei test sopra elencati è specifico per la malattia dell'orecchio interno autoimmune, ma viene utilizzato per escludere o confermare condizioni associate. Una diagnosi si basa su una combinazione di sintomi, anamnesi, risultati del medico durante un esame fisico e risultati di test rilevanti.

Trattare la malattia dell'orecchio interno autoimmune

Spesso la prima linea di trattamento è un ciclo di farmaci steroidi per via orale come il prednisone, il desametasone o anche l'aldosterone. Di solito vengono utilizzati per un periodo di circa 1 mese. Gli steroidi di solito non sono usati in soggetti con diabete, ulcera peptica, glaucoma o ipertensione. Gli steroidi sono efficaci circa il 60% delle volte. Gli steroidi non dovrebbero mai essere interrotti bruscamente, ma piuttosto lentamente rastremati.
Gli steroidi orali possono causare effetti collaterali significativi in ​​alcune persone. Per questo motivo, il medico può scegliere di inserire gli steroidi direttamente nell'orecchio interno (questo metodo di somministrazione del farmaco è chiamato transtimpanico). Ciò comporta una piccola incisione chirurgica nel timpano (chiamata miringotomia) che può spesso essere eseguita con un anestetico locale o, se necessario, in un ospedale o in un centro chirurgico in anestesia generale. Un tubo per timpanostomia viene solitamente posizionato per mantenere l'incisione aperta in modo che il trattamento possa essere continuato per un periodo di tempo. La procedura è relativamente semplice e generalmente non causa molto dolore. Una volta rimosso il tubo, l'incisione si rimarginerà da sola piuttosto rapidamente.
Se non sei un candidato per la terapia steroidea o se la terapia steroidea non funziona per te, il medico può scegliere un altro farmaco.
I farmaci citotossici come il metotrexato e la ciclofosfamide possono essere efficaci nel trattamento della malattia dell'orecchio interno autoimmune quando gli steroidi falliscono o non sono un'opzione, tuttavia gli effetti collaterali possono limitare il loro uso. Il metotrexato viene solitamente usato perché è associato a un minor numero di effetti collaterali rispetto ad altri farmaci citotossici e quando si verificano effetti collaterali di solito sono lievi e reversibili.
Gli effetti collaterali del metotrexato e della ciclofosfamide possono includere: anemia, trombocitopenia, tossicità renale o epatica, sterilità o soppressione del midollo osseo. Durante l'assunzione di questi farmaci, la salute deve essere monitorata da un medico e possono essere necessari esami del sangue di routine per monitorare la funzionalità renale o epatica. Il trattamento con metotrexato ha una percentuale di successo di circa il 69 percento.
Altri farmaci che il medico può scegliere di provare includono:

• Etanercept (un antagonista del fattore di necrosi tumorale)
• N-acetilcisteina

La ricerca che dimostra l'efficacia di questi farmaci è molto limitata, quindi il medico può scegliere di provarli solo se altri trattamenti hanno fallito.
Un altro trattamento possibile che deve essere ulteriormente studiato è la plasmaferesi. La plasmaferesi è il processo di filtraggio del sangue di una persona per rimuovere i componenti del sistema immunitario che si pensa aggrediscano l'orecchio interno (antigene, anticorpi, ecc.). Le sostanze del sistema immunitario che vengono rimosse vengono sostituite con una normale soluzione salina o una proteina chiamata albumina (o entrambi). Questo trattamento può essere costoso ed è improbabile che possa essere usato come trattamento di prima linea.
Indipendentemente dal trattamento utilizzato, la ricerca ha dimostrato che quanto prima si inizia il trattamento tanto più efficace è probabile che sia. Per questo motivo, dovresti consultare immediatamente un medico se hai qualche sintomo di malattia dell'orecchio interno autoimmune.