Sindrome di Zollinger-Ellison Panoramica Sintomi, cause, diagnosi
I tumori sono chiamati gastrinomi e secernono una grande quantità di gastrina ormonale. Ciò causa quindi una produzione eccessiva di acido gastrico, che può portare a ulcera peptica.
La sindrome di Zollinger-Ellison è rara e sebbene possa verificarsi a qualsiasi età, le persone di età compresa tra i 30 ei 60 anni hanno maggiori probabilità di svilupparlo. Inoltre, tra tutte le persone che soffrono di ulcera peptica, solo una piccola percentuale di quelle persone avrà Zollinger-Ellison.
I tumori sono cancerogeni nel 50 percento dei casi. Secernono un ormone chiamato gastrina che induce lo stomaco a produrre troppo acido, che a sua volta provoca ulcere gastriche e duodenali (ulcere peptiche). Le ulcere causate da ZES sono meno reattive al trattamento rispetto alle normali ulcere peptiche. Ciò che causa a persone con ZES lo sviluppo di tumori è sconosciuto, ma circa il 25% dei casi di ZES è associato a una malattia genetica chiamata neoplasia endocrina multipla.
Sintomi
- Mordere, dolore bruciante nell'addome
- Questo dolore si trova solitamente nell'area tra lo sterno e l'ombelico.
- La sensazione di pressione, gonfiore o pienezza
- Questo dolore si sviluppa in genere da 30 a 90 minuti dopo un pasto ed è spesso alleviato dagli antiacidi.
- Dolore o sensazione di bruciore nell'addome che viaggia verso la gola
- Ciò è causato da bruciore di stomaco o reflusso gastroesofageo e si verifica quando il contenuto dello stomaco torna nell'esofago.
- vomito
- Il vomito può contenere sangue o assomigliare a fondi di caffè.
- Diarrea
- Le feci possono essere maleodoranti.
- Sgabelli neri e catramosi
- Il sangue nelle feci li trasformerà in rosso scuro o nero e li renderà catramosi o appiccicosi.
- Nausea
- Fatica
- Debolezza
- Perdita di peso
Le cause
La sindrome di Zollinger-Ellison è causata da un tumore (gastrinoma) o da tumori nel pancreas e nell'intestino tenue superiore (duodeno). Questi tumori producono l'ormone gastrina e sono chiamati gastrinomi. Alti livelli di gastrina causano una sovrapproduzione di acido dello stomaco. Questo aumento dell'acidità può portare allo sviluppo di ulcere peptiche nello stomaco e nel duodeno.Diagnosi
Esame del sangue: Viene eseguito un esame del sangue per vedere se c'è un aumento del livello di gastrina nel sangue. Un livello elevato di gastrina può indicare tumori nel pancreas o nel duodeno.Radiografia del bario: Il paziente beve un liquido contenente bario, che ricopre le pareti dell'esofago, dello stomaco e del duodeno. I raggi X vengono quindi presi. Il medico visualizzerà quindi le radiografie, alla ricerca di segni di ulcera.
Endoscopia superiore: Il medico esamina l'interno dell'esofago, dello stomaco e del duodeno con uno strumento chiamato endoscopio, un tubo flessibile flessibile illuminato con una lente. L'endoscopio viene inserito attraverso la bocca e nella gola, nello stomaco e nel duodeno. Il medico può cercare ulcere e può anche rimuovere un campione di tessuto, chiamato biopsia, da esaminare in laboratorio per identificare se esiste la presenza di tumori che producono gastrina.
Tecniche di imaging: Un medico può utilizzare una tomografia computerizzata (TC), una scansione di risonanza magnetica (MRI), e ultrasuoni, o una scansione nucleare nel tentativo di individuare dove possono essere localizzati i tumori.
- UN Scansione TC è un test diagnostico che utilizza i raggi X con l'ausilio della tecnologia informatica. I raggi X sono presi da molti angoli diversi per creare immagini trasversali del corpo del paziente. Quindi un computer assembla queste immagini in un'immagine tridimensionale in grado di visualizzare organi, ossa e tessuti in grande dettaglio. Con il Scansione MRI, i segnali magnetici sono usati piuttosto che i raggi X per creare immagini del corpo umano. Queste immagini mostrano le differenze tra i tipi di tessuti.
- Un ultrasuono invia onde sonore ad alta frequenza che entrano nell'area esaminata e rimbalzano quando colpiscono un organo. Questo viene elaborato da un computer, che produce una mappa dell'area che viene scansionata.
- Con il scansione nucleare, sostanze radioattive vengono introdotte nel corpo che consente a una gamma camera di rilevare i tumori.
complicazioni
Nel 50 percento dei casi di Zollinger-Ellison, i tumori sono cancerogeni (maligni). Se i tumori sono cancerogeni, c'è il rischio che il cancro si diffonda al fegato, i linfonodi vicino al pancreas e all'intestino tenue.Altre complicazioni della sindrome di Zollinger-Ellison:
- Ulcere gravi che possono portare allo sviluppo di un buco nell'intestino
- Perdita di sangue
- Diarrea cronica
- Perdita di peso
Trattamento
Il trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison si concentra su due aree: trattamento dei tumori e trattamento delle ulcere.La chirurgia viene spesso eseguita se c'è un solo tumore. Se i tumori sono nel fegato, un chirurgo rimuoverà il più possibile il tumore al fegato (debulking).
Quando la chirurgia sui tumori non è possibile, vengono utilizzati altri trattamenti:
- Tentativo di distruggere il tumore tagliando l'apporto di sangue (embolizzazione).
- Tentativo di distruggere le cellule cancerose utilizzando una corrente elettrica (ablazione a radiofrequenza).
- Iniezione di droghe nel tumore per alleviare i sintomi del cancro.
- Usando la chemioterapia per cercare di rallentare la crescita del tumore.
- Inibitori della pompa protonica: Questi sono i farmaci più efficaci per la sindrome di Zollinger-Ellison. Gli inibitori della pompa protonica sono piuttosto potenti e sopprimono la produzione di acido e promuovono la guarigione. Esempi di inibitori della pompa protonica includono Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex e Protonix.
- Bloccanti acidi: Questi sono anche chiamati antagonisti dell'istamina (H-2). Questi farmaci riducono la quantità di acido cloridrico rilasciato nel tratto digestivo. Questo aiuta ad alleviare il dolore dell'ulcera e incoraggiare la guarigione. I bloccanti acidi funzionano impedendo all'istamina di raggiungere i recettori dell'istamina. I recettori dell'istamina segnalano le cellule che secernono acido nello stomaco per rilasciare acido cloridrico. Esempi di acid blockers includono Tagamet, Pepcid, Zantac e Axid. I bloccanti acidi non funzionano come fanno gli inibitori della pompa protonica e potrebbero non essere prescritti dal medico. Per quelle persone che usano i bloccanti acidi, hanno bisogno di dosi elevate e frequenti per essere efficaci.
Prognosi
Come affermato sopra, nel 50 percento dei casi di Zollinger-Ellison, i tumori sono cancerogeni. La diagnosi precoce e l'invenzione chirurgica possono raggiungere un tasso di guarigione solo dal 20% al 25%. Tuttavia, le informazioni mediche affermano che i gastrinomi sono a crescita lenta ei pazienti possono vivere per molti anni dopo la scoperta di un tumore. I farmaci che sopprimono gli acidi sono molto efficaci nel controllare i sintomi della sovrapproduzione acida.Per una diagnosi, è necessario consultare il proprio medico. In questo momento tutti gli aspetti di questa condizione, insieme alle opzioni di trattamento e alle cure in corso e al monitoraggio della condizione, dovrebbero essere discussi con il medico. Dopo la diagnosi, se dovessi manifestare e sintomi nuovi o in peggioramento, questi dovrebbero essere segnalati al medico.
