Come viene trattata la fibrosi cistica

Mentre non esiste una cura per la fibrosi cistica (CF), i progressi nel trattamento hanno esteso sia l'aspettativa di vita che la qualità della vita delle persone che vivono con la malattia. Il trattamento può comportare una varietà di procedure e farmaci, tra cui tecniche di clearance delle vie aeree, antibiotici, una dieta ad alto contenuto calorico, diluenti del muco, broncodilatatori, enzimi pancreatici e farmaci di nuova generazione noti come modulatori CFTR. I casi gravi possono richiedere un trapianto di polmone.
Le pietre angolari di un piano di trattamento includono la prevenzione delle infezioni respiratorie, la ritenzione della funzione polmonare e l'uso di aiuti dietetici per compensare il malassorbimento dei nutrienti nell'intestino.
Con il tempo, saranno indubbiamente necessari adeguamenti.
Negli anni '80, le persone con FC avevano un'aspettativa di vita media inferiore a 20 anni. Grazie allo screening neonatale e ai progressi nel trattamento, chi vive con la malattia può aspettarsi di vivere bene fino ai 40 anni - e forse anche di più - se il trattamento viene avviato presto e gestito in modo coerente.

Cura di sé e stile di vita

Mentre molta eccitazione è stata incentrata sull'introduzione di nuovi farmaci per la fibrosi cistica, l'auto-cura rimane ancora il fondamento del trattamento della FC. Ciò comporta tecniche di rimozione delle vie aeree per rimuovere il muco dai polmoni, esercizio per mantenere la capacità e la forza polmonare e interventi dietetici per migliorare l'assorbimento di grassi e sostanze nutritive.
Tecniche di liberazione delle vie aeree
Le tecniche di clearance delle vie aeree (ACT) comunemente usate dalle persone con malattia polmonare ostruttiva cronica (COPD) sono altrettanto efficaci nel trattamento della malattia polmonare da FC. Le tecniche mirano a rimuovere il muco dalle sacche d'aria del polmone in modo da poterlo tossire. Questi possono essere eseguiti più volte al giorno a seconda della gravità della tua condizione.
Esistono numerose tecniche di uso comune, alcune delle quali possono essere più facili per gli adulti che per i bambini:

Huff tossisce può esibirsi da solo. Al contrario della tosse attiva, che può logorarti, la tosse di Huff comporta inalazioni profonde e controllate in modo che l'aria possa arrivare dietro il muco nei polmoni per spostarlo. In tal modo, non è necessario esercitare tutta l'energia necessaria per espellerlo. Inspiri profondamente, trattieni il respiro ed espira con forza per rimuovere il muco.
Percussioni sul petto, noto anche come percussione posturale e drenaggio, viene eseguito con un partner che batte ritmicamente la schiena e il petto con le mani a coppa mentre si alterano le posizioni. Una volta che il muco si è allentato, puoi espellerlo con la tua tosse.
Oscillazione della parete del torace funziona in modo simile al drenaggio posturale, ma utilizza un dispositivo palmare non elettrico che vibra e scioglie il muco. Alcuni dei dispositivi possono essere collegati a un nebulizzatore per combinare l'oscillazione con l'erogazione di farmaci inalati.
Oscillazione toracica ad alta frequenza comporta un giubbotto gonfiabile collegato a un generatore di impulsi d'aria. La macchina fa vibrare meccanicamente il torace alle alte frequenze per allentare e rilasciare il muco.

Esercizio
L'esercizio fisico è qualcosa che non puoi permetterti di evitare se hai la FC. L'esercizio non solo aiuta a mantenere la funzionalità polmonare, riduce il rischio di complicanze correlate alla FC come diabete, malattie cardiache e osteoporosi.

I programmi di allenamento devono essere personalizzati in base all'età e allo stato di salute e idealmente progettati con il fisioterapista o il team di assistenza medica. I test di fitness possono essere eseguiti in anticipo per stabilire il livello base di allenamento.
I piani di fitness dovrebbero includere esercizi di stretching (per promuovere la flessibilità), allenamento aerobico (per migliorare la resistenza e la salute cardiorespiratoria) e allenamento di resistenza (per costruire forza e massa muscolare). Al primo avvio, è possibile puntare inizialmente a sessioni da cinque a 10 minuti, eseguire tre o più giorni alla settimana e creare gradualmente sessioni da 20 a 30 minuti.
In termini di programmi, non esiste un "allenamento per la fibrosi cistica". Invece, tu e il tuo fisioterapista dovrebbero trovare le attività (tra cui ciclismo, nuoto, camminata o yoga) ed esercizi (come bande di resistenza, allenamento con i pesi o croce -training) che puoi sostenere a lungo termine con l'obiettivo di aumentare l'intensità e la durata dei tuoi allenamenti man mano che diventi più forte.
Di solito non è necessario un programma fisso per un bambino, visto quanto i bambini attivi tendono ad essere naturalmente. Detto questo, se tuo figlio ha la fibrosi cistica, è consigliabile parlare con il tuo pneumologo per capire meglio i limiti del bambino, quali attività potrebbero essere migliori di altre e quali precauzioni potrebbero essere necessarie per prevenire l'infezione di altri bambini e persino attrezzature sportive condivise.
Dieta
La fibrosi cistica influenza la digestione ostruendo i dotti nel pancreas che producono enzimi digestivi. Senza questi enzimi, l'intestino è meno in grado di disgregarsi e assorbire i nutrienti dal cibo. Anche la tosse e la lotta contro l'infezione possono causare il loro pedaggio, bruciare calorie e lasciarti prosciugato e affaticato.
Per compensare questa perdita e mantenere un peso sano, è necessario intraprendere una dieta ricca di grassi e ipercalorici. Facendo così, avrai le riserve di energia per combattere meglio le infezioni e rimanere in salute.
Un medico determinerà quale peso tu o tuo figlio dovreste essere. Le misure cliniche possono includere:

Peso-per-lunghezza per i bambini sotto i 2
Percentili di indice di massa corporea (BMI) per le persone di età compresa tra 2 e 20 (dato che l'altezza può variare significativamente durante questo periodo)
BMI numerico per le persone oltre i 20 anni

In base a ciò, alla tua età, al tuo livello di forma fisica e alla tua salute generale, un dietologo specializzato può aiutare a progettare una dieta con il giusto equilibrio di proteine, carboidrati e grassi.
La Cystic Fibrosis Foundation raccomanda il seguente apporto calorico giornaliero per donne, uomini, bambini, bambini e adolescenti, a seconda degli obiettivi di peso:

	Mantenere il peso	Prendere peso
Donne	2.500 cal / giorno	3000 cal / giorno
Uomini	3000 cal / giorno	3.700 cal / giorno
Toddlers 1 a 3	1.300 a 1.900 cal / giorno	Parla con uno specialista
Bambini da 4 a 6 anni	Da 2.000 a 2.800 cal / giorno	Parla con uno specialista
Bambini da 6 a 12 anni	200% dell'apporto calorico giornaliero raccomandato per età	Parla con uno specialista
Adolescenti	Da 3.000 a 5.000 cal / giorno	Parla con uno specialista

Over-the-counter rimedi

La fibrosi cistica è associata ad infiammazione cronica a causa di un aumento dello stress posto sui polmoni e sul pancreas dal muco accumulato.
L'infiammazione causa il maggior danno ai polmoni come un'infezione ricorrente e può portare a compromissione del pancreas, dei reni, del fegato e di altri organi vitali.
I farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), come Advil (ibuprofen) e Aleve (naproxen), sono comunemente prescritti per ridurre l'infiammazione nelle persone con CF. Una revisione degli studi del Montreal Children's Hospital ha concluso che l'uso quotidiano di Advil può rallentare significativamente la progressione della malattia polmonare da FC, specialmente nei bambini. Gli effetti collaterali includono nausea, mal di stomaco, vomito e ulcere gastriche. L'uso eccessivo può causare danni intestinali.
Altri farmaci da banco possono essere utilizzati per sostenere una dieta ipercalorica.
Per aiutare l'assorbimento dei nutrienti, il medico può prescrivere un supplemento di enzima pancreatico.
Questi vengono in forma di capsule e vengono ingeriti interi dopo un pasto o uno spuntino. Sebbene siano disponibili al banco, devono essere aggiustati alla dose dal medico in base al peso e alle condizioni. Gli effetti collaterali includono gonfiore, diarrea, stitichezza, mal di testa e crampi.
Gli enzimi pancreatici possono anche essere prescritti per i bambini, quando appropriato. La capsula può essere aperta, misurata e spruzzata sul cibo se la dose deve essere aggiustata o il bambino non è in grado di ingerire le pillole.
Il medico può anche raccomandare supplementi di vitamine o minerali se gli esami del sangue rivelano carenze significative. Gli integratori di vitamine liposolubili, come le vitamine A, D, E e K, che sono essenziali per la crescita e l'assorbimento dei grassi, sono comuni.

Guida di discussione del medico della fibrosi cistica

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prescrizioni

Le terapie farmacologiche prescritte sono utilizzate per gestire i sintomi della malattia e rallentare il declino del danno d'organo. I farmaci possono essere suddivisi in quattro categorie:

broncodilatatori
mucolitici
antibiotici
Modulatori CFTR

I farmaci possono essere somministrati per via orale, per iniezione, per via endovenosa (in una vena del sangue) o inalati con un nebulizzatore, un inalatore dosimetrico (MDI) o un inalatore in polvere secco (DPI), a seconda del farmaco.
broncodilatatori
I broncodilatatori sono farmaci che rilassano i passaggi delle vie aeree ristretti e consentono più aria nei polmoni. Sono comunemente forniti con un MDI, che include un contenitore aerosol e un boccaglio chiamato spaziatore. Le opzioni farmacologiche includono albuterolo e Xopenex (levalbuterolo).
I broncodilatatori vengono inalati da 15 a 30 minuti prima di iniziare la clearance delle vie aeree. Non solo aumentano la quantità di muco che puoi tossire, ti aiutano ad inalare altri farmaci, come i mucolitici e gli antibiotici, più in profondità nei polmoni.
Gli effetti collaterali includono nausea, tremori, battito cardiaco accelerato, nervosismo e vertigini.
mucolitici
I mucolitici, noti anche come diluenti del muco, sono farmaci per inalazione che riducono il muco nei polmoni in modo da poterli tossire più facilmente. Esistono due tipi comunemente usati nella terapia FC:

Soluzione salina ipertonica, una soluzione salina sterile, può essere inalata con un nebulizzatore dopo aver preso un broncodilatatore. Il contenuto di sale attinge l'acqua dai tessuti circostanti e, così facendo, assottiglia il muco nei polmoni.
Pulmozyme (dornase alfa) è un enzima purificato che entrambi assottigliano il muco e aumenta la viscosità (scivolosità) nei polmoni. Gli effetti collaterali possono includere mal di gola, lacrimazione, naso che cola, vertigini, eruzioni cutanee e un cambiamento temporaneo o perdita della voce.

antibiotici
Gli antibiotici sono farmaci che uccidono i batteri. Con la fibrosi cistica, l'accumulo di muco nei polmoni fornisce ai batteri il terreno fertile perfetto per l'infezione. A causa di ciò, le infezioni ricorrenti dei polmoni sono comuni nelle persone. Più infezioni hai, più danni i tuoi polmoni sosterranno.
Gli antibiotici possono essere usati per trattare i sintomi acuti della fibrosi cistica (chiamata esacerbazione) o prescritti per via profilattica per prevenire l'insorgenza di infezioni. Sono forniti oralmente o con un nebulizzatore o DPI. Infezioni gravi possono richiedere un trattamento endovenoso.
Tra le opzioni:

Antibiotici per via orale può essere usato per trattare infezioni croniche più lievi e riacutizzazioni. Zithromax (azitromicina) è un antibiotico ad ampio spettro comunemente usato per questo. Infezioni batteriche gravi possono richiedere una classe specifica e mirata di antibiotico.
Antibiotici per via inalatoria sono usati profilatticamente per prevenire l'infezione batterica ma possono anche essere usati durante le esacerbazioni acute. Ci sono due antibiotici usati per questo: Cayston (aztreonam) e Tobi (tobramicina). Gli antibiotici per inalazione vengono utilizzati solo dopo aver usato un broncodilatatore e un mucolitico ed eseguito la clearance delle vie aeree.
Antibiotici per via endovenosa sono riservati a casi gravi. La scelta dell'antibiotico sarebbe basata sul tipo di infezione batterica che hai. Questi possono includere penicilline, cefalosporine, sulfonamidi, macrolidi o tetracicline.

Indipendentemente dal tipo che ti viene dato, è importante assumere il farmaco antibiotico come prescritto anche se non hai più sintomi. Se non lo fai e ti fermi presto, qualsiasi batterio rimasto nel tuo sistema può diventare resistente all'antibiotico, rendendo più difficile il trattamento se l'infezione ritorna.
Modificatori CFTR
Il gene del recettore transmembrana della fibrosi cistica (CTFR) produce la proteina CFTR, che regola il movimento dell'acqua e del sale dentro e fuori le cellule. Se il gene CTFR è mutato, come nel caso di questa malattia, la proteina che produce sarà imperfetta e farà sì che il muco si ispessisca in modo anomalo in tutto il corpo.
Negli ultimi anni, gli scienziati hanno sviluppato farmaci, chiamati modulatore CFTR, in grado di migliorare la funzione CFTR nelle persone con mutazioni specifiche. Ci sono più di 2.000 che possono causare CF e circa l'80% dei casi sono associati a una specifica mutazione conosciuta come deltaF508. I farmaci non funzionano per tutti e richiedono di sottoporsi a test genetici per identificare quali mutazioni CFTR avete.
Ci sono tre modulatori CFTR approvati per l'uso dalla Food and Drug Administration (FDA) negli Stati Uniti:

Kalydeco (ivacaftor) è un farmaco che si lega alla proteina CFTR difettosa e "tiene il cancello aperto" in modo che l'acqua e il sale possano fluire dentro e fuori dalle cellule. Kalydeco può essere utilizzato negli adulti e nei bambini di età pari o superiore a 2 anni.
Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) può essere utilizzato solo in persone con due copie della mutazione deltaF508. Avere due copie deltaF508 causa la grave deformità della proteina. Orkambi funziona correggendo la forma della proteina e ripristinando la sua funzione intracellulare. Orkambi può essere usato negli adulti e nei bambini di sei e più anni.
Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) è anche un farmaco correttore progettato per le persone con due mutazioni deltaF508. È usato in persone che non possono tollerare Orkambi. Può anche migliorare la funzione CFTR associata a 26 altre mutazioni CFTR comuni. Symdeko può essere utilizzato negli adulti e nei bambini di età pari o superiore a 12 anni.

I farmaci sono disponibili in forma di tablet e presi ogni 12 ore. Una formulazione in polvere di Kalydeco, che può essere spruzzata sul cibo, è disponibile per i bambini piccoli. Gli effetti collaterali includono mal di testa, nausea, vertigini, stanchezza, diarrea e congestione sinusale. La cataratta è stata riportata anche nei bambini che usano questi farmaci.
Altri modificatori di CFTR sono attualmente in fase di sviluppo, inclusi due farmaci sperimentali, noti come VX-659 e VX-445, che vengono studiati in combinazione con Symdeko. I primi risultati delle sperimentazioni cliniche di fase 3 hanno dimostrato che l'utilizzo di VX-659 o V-445 con Symdeko era superiore all'utilizzo di Symdeko da solo.

Terapie di supporto

Durante le esacerbazioni gravi o nei casi di malattia cronica, possono essere necessarie misure di supporto per aiutare con la respirazione o la nutrizione. Questo può comportare l'ossigenoterapia e la nutrizione enterale.
Ossigenoterapia
L'ossigenoterapia comporta l'uso di un serbatoio di ossigeno portatile con una maschera o punte nasali per fornire ossigeno concentrato ai polmoni.
Allo stato attuale, non ci sono linee guida sull'uso appropriato dell'ossigenoterapia a lungo termine (LTOT) nelle persone con CF e poche prove a suo beneficio in un modo o nell'altro. Detto questo, l'attuale corpo di ricerca suggerisce che l'ossigenoterapia ha il suo posto nel trattamento a breve termine della malattia polmonare da FC.
Le persone con CF che hanno un danno polmonare significativo inizieranno invariabilmente a provare ipossiemia (bassa saturazione di ossigeno nel sangue). È una condizione associata a scarsa qualità del sonno, ridotta tolleranza all'esercizio e perdita di massa muscolare.
È stato dimostrato che l'ossigeno supplementare durante la notte migliora la qualità del sonno, mentre l'ossigeno a basso flusso erogato durante l'esercizio fisico può aumentare la durata e l'intensità degli allenamenti.
Data la natura degenerativa della fibrosi cistica, l'LTOT può diventare necessario se la perdita della funzione polmonare causa disabilità e una scarsa qualità della vita.
Nutrizione enterale
L'alimentazione enterale (alimentazione del tubo) comporta il posizionamento o l'impianto chirurgico di un tubo di alimentazione attraverso il quale viene erogato cibo liquido. Ti viene insegnato come eseguire le poppate a casa, di solito, con gli stessi supplementi liquidi. È pensato per integrare il mangiare, non sostituirlo.
L'allattamento al seno viene generalmente considerato se si sta perdendo peso nonostante si sia in presenza di una dieta ad alto contenuto calorico, non sia in grado di tollerare il cibo o si stia tentando di aumentare di peso prima di un trapianto di polmone.
Ad esempio, se si ha un'infezione polmonare, la forza necessaria per respirare può bruciare molta più energia di quella che si può ottenere dal cibo. Anche se puoi mangiare, la compromissione del pancreas potrebbe soffocare la tua capacità di ingrassare nonostante i tuoi migliori sforzi.
Molti sono incerti su questo quando iniziano per la prima volta, ma la maggior parte delle persone (compresi i bambini) imparano ad adattarsi.
I genitori di bambini con FC spesso affermano che l'alimentazione con sondino rimuove lo stress durante i pasti, aumenta il peso del bambino più velocemente e riduce le preoccupazioni sulla salute e sullo sviluppo a lungo termine del bambino.
L'alimentazione enterale può assumere diverse forme. Tra loro:

Alimentazione nasogastrica è la forma meno invasiva di nutrizione enterale in cui un tubo NG viene inserito nella narice, nella gola e nello stomaco. Il tubo può essere inserito ogni notte e rimosso al mattino.
gastrostomia è un'opzione più permanente in cui un tubo G viene inserito nello stomaco attraverso un'incisione nell'addome. Questo permette al cibo di essere consegnato direttamente allo stomaco. In alcuni casi, il chirurgo può posizionare un pulsante a livello della pelle che consente di aprire e chiudere il tubo quando necessario (e nasconde il tubo sotto la maglietta).
jejunostomy è una procedura in cui un tubo a J viene inserito attraverso l'addome in una parte dell'intestino tenue chiamata jejunum. Questo è più spesso usato se non si può tollerare l'alimentazione nello stomaco.

Trapianto polmonare

Non importa quanto tu sia diligente con il trattamento, arriverà un giorno in cui i tuoi polmoni saranno meno in grado di far fronte. Il danno provocato nel corso di una vita avrà il suo pedaggio, riducendo non solo la tua capacità di respirare ma la tua stessa qualità di vita. A questo punto, il tuo pneumologo può raccomandare un trapianto di polmone che potrebbe aggiungere anni alla tua vita.
Salire sulla lista d'attesa
Ottenere un trapianto di polmone richiede una valutazione approfondita per valutare la tua salute, la tua idoneità finanziaria e la tua capacità di far fronte e mantenere buone pratiche di salute dopo aver subito il trapianto. Il processo prevede molti test che possono richiedere fino a una settimana per eseguire.
In generale, verrebbe preso in considerazione un trapianto solo se il risultato di un test di funzionalità polmonare, chiamato volume espiratorio forzato in un secondo (FEV1), è sceso al di sotto del 40%
Inoltre, le funzioni polmonari dovrebbero essere ridotte a un punto in cui è necessaria la ventilazione meccanica per eseguire anche le attività più elementari.
Se sei accettato, sei inserito in una lista d'attesa nazionale per il trapianto di polmoni. Ai bambini idonei vengono offerti polmoni in base all'ordine di arrivo. Gli adulti, al contrario, ricevono un punteggio di allocazione polmonare (LAS) da 0 a 100 in base alla gravità della loro condizione. Quelli con un LAS superiore avranno priorità.
Mentre è impossibile prevedere quanto a lungo potrebbe essere la tua attesa, secondo la ricerca pubblicata nel American Journal of Transplantation, il tempo medio di attesa per un trapianto polmonare è di 3,7 mesi.
Alcuni destinatari possono ottenere i loro polmoni più velocemente di questo, mentre altri potrebbero dover aspettare per anni.
Come viene eseguita la chirurgia
Una volta che un organo donatore viene trovato e determinato per essere un partner, viene immediatamente programmato un intervento chirurgico in un ospedale specializzato con esperienza nei trapianti. Nella maggior parte dei casi, dovresti sottoporti a un doppio trapianto di polmone piuttosto che a uno solo.
Dopo aver eseguito un elettrocardiogramma (ECG) e una radiografia del torace, si viene portati in sala operatoria e si fornisce una linea endovenosa nel braccio per l'anestesia. Altre linee IV sono posizionate nel collo, nel polso, nella clavicola e nell'inguine per monitorare la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna.
Una volta che l'anestesia generale viene consegnata e si è addormentati, il trapianto richiede da 6 a 12 ore per completare e comporta i seguenti passaggi:

Il chirurgo esegue un'incisione orizzontale sotto il seno da un lato del torace all'altro.
Ti trovi su una macchina cuore-polmone per garantire che l'ossigeno e il sangue circolino continuamente nel tuo corpo.
Un polmone viene rimosso, bloccando i principali vasi sanguigni e il nuovo polmone viene inserito al suo posto.
Il chirurgo quindi sutura i tubi delle vie aeree e ricollega i principali vasi sanguigni.
Il secondo polmone viene quindi trapiantato nello stesso modo.
Una volta completato il trapianto, vengono inseriti i tubi del torace per drenare aria, fluido e sangue.
Alla fine, sei rimosso dalla macchina cuore-polmone quando i tuoi polmoni stanno lavorando.

Cosa aspettarsi dopo la chirurgia
Una volta completato l'intervento chirurgico, vieni sistemato in un reparto di terapia intensiva per diversi giorni, dove tieni un respiratore e fornisci nutrimento attraverso un tubo di alimentazione. I tubi del torace vengono tenuti in posizione per diversi giorni e rimossi una volta stabilizzati.
Una volta stabilizzato, vieni trasferito in una stanza d'ospedale da una a tre settimane per iniziare il recupero. Per evitare il rigetto di organi, ti vengono somministrati farmaci immunosoppressori che durano tutta la vita.
Le complicanze del trapianto di polmone comprendono infezioni, sanguinamento e sepsi. L'esposizione a farmaci immunosoppressivi può causare disturbo linfoproliferativo post-trapianto (PTLP), una forma di linfoma che può causare masse tumorali, infiammazione gastrointestinale e occlusione intestinale.
Una volta a casa, il tempo medio di recupero è di circa tre mesi e comporta una riabilitazione in palestra con un fisioterapista.
I progressi nella cura post-trattamento hanno aumentato i tempi di sopravvivenza per il trapianto di polmone da 4,2 anni negli anni '90 a 6,1 anni entro il 2008, secondo una ricerca pubblicata nel Journal of Thoracic Diseases.

Medicina complementare (CAM)

Le terapie complementari sono spesso adottate da persone con fibrosi cistica per migliorare la respirazione e migliorare l'appetito e la nutrizione. Se decidi di seguire una qualsiasi forma di medicina complementare o alternativa (CAM), è importante parlare con il tuo medico per assicurarti che non sia in conflitto con la tua terapia né causi danno.
In generale, le CAM non sono regolamentate come farmaci o dispositivi medici e, in quanto tali, non possono essere considerate efficaci mezzi di trattamento. Tuttavia, ci sono alcune CAM che sono più sicure di altre e alcune che potrebbero persino essere utili per le persone con FC.
Buteyko Respirazione
La respirazione Buteyko è una tecnica di respirazione che comporta il controllo cosciente della frequenza respiratoria e / o del volume. Alcuni credono che migliori la clearance del muco senza il processo completo di tosse.
La respirazione Buteyko incorpora la respirazione diaframmatica (conosciuta come Adham pranayama nello yoga) così come la respirazione nasale (Nadi shodhana pranayama). Sebbene l'evidenza dei suoi benefici sia mal supportata, non è considerata dannosa e può aiutare a ridurre stress, ansia e problemi del sonno.
Ginseng
Il ginseng è un toccasana usato nella medicina tradizionale cinese che spesso promette più di quanto possa offrire. Con ciò detto, l'uso orale di una soluzione di ginseng nei topi è stato mostrato per interrompere il biofilm protettivo del Pseudomonas auruginosa batteri comunemente associati alle infezioni polmonari da FC. (Tuttavia, lo stesso risultato non può essere garantito negli esseri umani).
La ricerca dell'Università di Copenaghen suggerisce che l'interruzione del biofilm da parte del ginseng può ostacolare la colonizzazione batterica e sostenere gli antibiotici nel controllo delle infezioni.
Curcuma
La curcuma contiene un potente composto anti-infiammatorio chiamato curcumina che funziona molto allo stesso modo dei farmaci inibitori COX. Non è chiaro se sia in grado di ridurre gli effetti infiammatori della fibrosi cistica, poiché è così scarsamente assorbita nell'intestino e difficilmente raggiungerà livelli terapeutici, secondo una ricerca pubblicata nel Journal of Genetic Syndromes and Genetic Therapies.
Mentre generalmente considerato sicuro, l'uso eccessivo di curcuma può causare gonfiore e indigestione.
Marijuana
La marijuana medica, sebbene del tutto inappropriata per bambini e adolescenti, è nota per essere un potente stimolante dell'appetito per le persone affette da anoressia associata alla malattia o al trattamento. Tuttavia, non è chiaro quale effetto possa avere il fumo di marijuana sui polmoni già gravemente danneggiati dalla FC.
A tal fine, vi sono alcune prime prove che i farmaci orali contenenti il principio attivo della marijuana, il tetraidrocannabinolo (THC), possono non solo aiutare a ottenere un aumento di peso, ma migliorare il FEV1 nelle persone con CF. La ricerca è in corso.