Che cos'è la leucemia promielocitica acuta (APL)?
Panoramica
La leucemia promielocitica acuta (APL) è un sottotipo di leucemia mieloide acuta (LMA), un tumore del sangue. Si può anche sentirlo denominato M3 AML. In Nord America, l'APL rappresenta circa il 10% di tutti i casi di AML. In Italia e nelle aree del Sud America, l'APL può rappresentare fino al 65% dei casi. Si verifica allo stesso modo in donne e uomini, e l'età media di esordio è di 40 anni.Mentre è simile in molti modi agli altri sottotipi, l'APL è distintivo e ha un regime di trattamento molto specifico. I risultati del trattamento per l'APL sono molto buoni ed è considerato iltipo di leucemia più curabile. I tassi di cura raggiungono il 90%.
Genetica e leucemia promielocitica acuta (APL)
L'anormalità o la mutazione genetica più frequentemente osservata nel DNA delle cellule leucemiche è una traslocazione tra i cromosomi 15 e 17. Ciò significa che una parte del cromosoma 15 si stacca e viene scambiata con una parte del cromosoma 17. Questa mutazione porta al produzione di una proteina che causa lo "sviluppo" dello sviluppo delle cellule del sangue nella fase promielocitica quando i globuli bianchi sono molto giovani e immaturi.Cosa sono i promielociti?
I promielociti sono cellule che si allineano nello sviluppo di questo tipo di globuli bianchi, con i "bambini" che sono mieloblasti o blasti e gli adulti sono i mielociti noti come neutrofili, eosinofili, basofili e monociti. Le cellule della leucemia promielocitica possono essere paragonate agli adolescenti umani. Assomigliano un po 'agli adulti, ma non possono trovare lavoro, pagare le bollette, guidare un'auto o svolgere le funzioni quotidiane di uomini completamente maturi. Allo stesso modo, le cellule del sangue promielocitico sono troppo sottosviluppate per svolgere il ruolo di globuli bianchi completamente maturi nel corpo.Segni e sintomi
I pazienti con APL presentano molti degli stessi sintomi di altri tipi di leucemia mieloide acuta (LMA). La maggior parte dei segni di leucemia sono il risultato di cellule tumorali che "spiazzano" il midollo osseo e interferiscono con la produzione di globuli rossi sani, globuli bianchi e piastrine. Questi segni e sintomi includono:- Avere poca energia, o sentirsi stanco tutto il tempo
- Sentirsi a corto di fiato quando si svolgono attività regolari
- Pelle pallida
- Febbri inspiegabili
- Aumento dei tempi di guarigione di tagli e lividi
- Achy ossa o articolazioni
- Difficoltà a "combattere" le infezioni
- Hanno gravi problemi di sanguinamento come lividi, sangue dal naso, sangue nelle urine o movimenti intestinali. Le ragazze e le donne con APL possono notare periodi mestruali insolitamente pesanti.
- Allo stesso tempo, c'è spesso anormale, eccessiva coagulazione del sangue.
Trattamento
Il trattamento della leucemia promielocitica acuta (APL) è moltodiverso da quello di altri tipi di leucemia acuta, quindi identificarlo correttamente è fondamentale.La maggior parte dei pazienti con APL sono trattatiinizialmente con acido all trans retinoico (ATRA), una forma specializzata di vitamina A. La terapia ATRA è unica in quanto costringe le cellule della leucemia promielocitica a maturare, un po 'come la laurea universitaria costringe gli adolescenti nel nostro confronto nel ruolo degli adulti (beh, almeno a volte). Questa fase del trattamento è indicata come "induzione".
Mentre l'ATRA può portare alla remissione di un paziente affetto da APL spingendo tutte le cellule leucemiche in maturità, non può curare la fonte di leucemia. Di conseguenza, i risultati a lungo termine per il trattamento migliorano quando i medici aggiungono una chemioterapia standard. Questo aspetto del trattamento viene definito "consolidamento".
Dopo la chemioterapia, le persone vengono spesso protette con ATRA per almeno un anno, a volte in combinazione con altri farmaci. Quest'ultima fase del trattamento si chiama "manutenzione".
Se la leucemia non risponde all'ATRA e alla chemioterapia, o se ritorna, l'APL può anche essere trattata con triossido di arsenico (ATO).
Prognosi
Il trattamento dell'APL ha successo nella grande maggioranza dei casi.Coping e supporto
Anche se la leucemia promielocitica acuta ha una prognosi eccellente, almeno per quanto riguarda la leucemia, "arrivarci" può essere difficile e drenante. Raggiungi la famiglia e gli amici. Non preoccuparti di aver bisogno di aiuto e di ricevere aiuto in questa fase della tua vita. Potresti essere sorpreso di come non solo ti aiuti, quando gli altri aiutano ma porta anche loro felicità. Dai un'occhiata a questi suggerimenti su come affrontare la leucemia e il linfoma.Prenditi del tempo per conoscere la sopravvivenza. Quando il trattamento del cancro finisce, invece di euforia, molte persone si sentono depresse. Gli effetti collaterali persistenti del trattamento e il tempo trascorso sulle montagne russe emotive del cancro possono lasciarti a chiedermi se ti sentirai mai di nuovo normale. Chiedi aiuto e non accetti semplicemente la tua "nuova normalità". C'è molto che può essere fatto per aiutare i sopravvissuti al cancro a prosperare. E non dimenticare che, a volte, il bene può venire anche dal cancro. Gli studi in realtà ci dicono che il cancro cambia le persone in modi buoni, non solo cattivi.
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