Linfomi post-trapianto

Il rischio di sviluppare linfoma è marcatamente aumentato dopo trapianto di organi solidi ad esempio trapianti di rene, trapianti di fegato, trapianti di cuore o trapianti di polmoni. Questi linfomi sono definiti "disturbi linfoproliferativi post-trapianto" o PTLD.

Quanto è frequente il linfoma dopo il trapianto di organi?

La PTLD include un'ampia varietà di condizioni linfoproliferative in seguito a trapianto di cellule staminali emopoietiche o di organi solidi (HSCT) e può verificarsi il 10% degli adulti dopo il trapianto. È stato inoltre utilizzato un intervallo compreso tra l'1% e il 20% per stimare l'incidenza complessiva di LPD post-trapianto.

Perché i linfomi si verificano dopo il trapianto di organi?

I linfomi post-trapianto sono quasi sempre correlati all'infezione da Epstein Barr Virus (EBV). L'infezione da Epstein Barr Virus provoca una trasformazione delle cellule B (un tipo di linfocita o globuli bianchi) che diventa cancerosa. In individui normali, altre cellule del sistema immunitario possono affrontare l'infezione da EBV, ma per le persone con trapianti di organi devono essere somministrate alte dosi di farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Con nulla per controllare l'infezione, aumentano le possibilità di sviluppare linfomi.

Quali fattori aumentano il rischio di linfoma post-trapianto?

I due principali fattori che determinano le probabilità di ottenere linfoma sono:

• Quanto è richiesto un trattamento immunosoppressivo - Più l'immunosoppressione, maggiori sono le possibilità di infezione da EBV.
• Lo stato della sierologia EBV del ricevente del trapianto - Se l'individuo è stato precedentemente infettato da EBV (ha una storia di aver avuto mono), è probabile che il corpo ricordi l'infezione e il sangue abbia già proteine ​​speciali chiamate anticorpi che possono identificare e uccidere il virus. Questo può essere testato prendendo un campione di sangue.

Come si comportano i linfomi post-trapianto?

In media, se si verifica la PTLD, un tempo tipico per farlo è di circa 6 mesi dopo il trapianto in pazienti con trapianto di organi solidi e 2-3 mesi in pazienti con trapianto di HSCT, ma è stato segnalato non appena 1 settimana e fino a 10 anni dopo il trapianto. 
I linfomi post-trapianto sono solitamente diversi dai soliti linfomi non-Hodgkin. Le cellule tumorali di questo linfoma sono di una miscela di diverse forme e dimensioni. Mentre la maggior parte dei pazienti ha un coinvolgimento principalmente con i linfonodi, anche altri organi sono molto comunemente interessati - un fenomeno chiamato coinvolgimento extranodale. Questi includono il cervello, i polmoni e l'intestino. Anche l'organo trapiantato può essere coinvolto.

Come viene trattato il linfoma post-trapianto?

Quando possibile, il trattamento immunosoppressivo deve essere ridotto o interrotto. In coloro che hanno una malattia piccola e localizzata, possono essere tentati interventi chirurgici o radiazioni. In caso contrario, la prima linea di trattamento è solitamente Rituxan (rituximab), un anticorpo monoclonale che colpisce specificamente le cellule di linfoma. Solo quando questo fallisce viene tentata la chemioterapia. La chemioterapia viene posticipata fino al momento necessario, in quanto la chemioterapia in soggetti parzialmente immunodepressi può aumentare ulteriormente il rischio di infezioni. In coloro che sviluppano linfomi dopo trapianti di midollo osseo, le trasfusioni di leucociti possono essere altamente efficaci.

Quali sono i risultati con i linfomi post-trapianto?

In generale, la PTLD è una delle principali cause di malattia e morte, storicamente con tassi di mortalità pubblicati fino al 40-70% nei pazienti con trapianti di organi solidi e 90 precent in pazienti post-HSCT. I linfomi non Hodgkin che si verificano dopo il trapianto di organi hanno un esito peggiore rispetto ad altri NHL. Un altro dato pubblicato è che circa il 60-80% alla fine soccombe al proprio linfoma. Tuttavia, l'uso di Rituxan ha cambiato il tasso di sopravvivenza, e alcune persone vanno molto meglio e potrebbero guarire. Il coinvolgimento di altri organi, specialmente del cervello, ha una prognosi sfavorevole.