Linfoma linfoblastico
Il linfoma linfoblastico è una forma non comune di linfoma non-Hodgkin aggressivo a crescita rapida (NHL), il più delle volte osservato in adolescenti e giovani adulti. Un altro nome è il linfoma linfoblastico precursore. Solitamente è un tumore delle cellule T, ma a volte le cellule sono cellule B, e questi termini saranno usati nella denominazione.
Panoramica
Una cellula blastica è una cellula immatura nel midollo osseo che dà origine a linee mature di cellule del sangue. Nel caso del linfoma linfoblastico, la cellula disordinata è un linfoblasto che normalmente produce una linea sana di cellule del sistema immunitario, i linfociti. I linfoblasti vivono normalmente nel midollo osseo, producendo linfociti che circolano nel sangue e nel sistema linfatico, compresi i linfonodi.
Cosa produce linfoma linfoblastico? Linfoma linfoblastico è un tumore di linfoblasti immaturi. Si manifesta più comunemente dai linfoblasti T rispetto ai linfoblasti B. È un linfoma molto aggressivo, chiamato anche linfoma di alto grado. Ciò significa che il linfoma cresce rapidamente e può diffondersi rapidamente in diverse parti del corpo. In molti modi è simile a una leucemia. In questo caso, si appiana alla diagnosi di leucemia linfoblastica acuta se vi è più del 25% di linfoblasti nel midollo osseo.
Prendi confidenza con i nomi dati ai diversi tipi di NHL nell'articolo sui tipi di NHL.
Chi ottiene linfoma linfoblastico? Linfoma linfoblastico colpisce soprattutto i giovani nella tarda adolescenza o all'inizio degli anni venti. È più comune negli uomini che nelle donne. Rappresenta circa il 20% del NHL nei bambini.
Come la malattia influenza il corpo
Questo linfoma è in rapida crescita. La maggior parte dei pazienti sviluppa sintomi gravi in un breve lasso di tempo. I linfonodi nel mediastino (la parte centrale del torace tra i polmoni) sono i più colpiti. Ciò si traduce in una massa nel torace che porta a problemi respiratori e tosse. L'acqua può anche accumularsi nei polmoni. Il midollo osseo è comunemente coinvolto. Il cervello e il midollo spinale possono anche essere colpiti in un numero di casi.
Diagnosi e test
La diagnosi di linfoma viene generalmente eseguita con una biopsia del linfonodo se i nodi ingranditi possono essere facilmente accessibili o l'aspirazione dell'ago (FNAC) sotto la guida di scansioni TC o ecografie. La malattia è confermata come linfoma e il tipo di linfoma è determinato osservando le sue cellule al microscopio e test speciali. I pazienti con nuova diagnosi devono sottoporsi a una serie di test per determinare fino a che punto la malattia colpisce il corpo. Vedi la sezione sui test per la nuova diagnosi.
Prognosi
La prognosi del linfoma linfoblastico è simile sotto molti aspetti alle leucemie. Dipende da una serie di fattori incluso lo stadio della malattia. I fattori sono descritti nella sezione sui fattori prognostici del linfoma non-Hodgkin (NHL).
Trattamento
Il trattamento è sulla linea delle leucemie piuttosto che su altri linfomi. La chemioterapia viene fornita in tre fasi: "induzione", "consolidamento" e "mantenimento". La chemioterapia di induzione prevede la somministrazione di un certo numero di farmaci tramite infusione e compresse nell'arco di alcune settimane in ospedale. In seguito a ciò alcuni farmaci vengono somministrati in infusione periodicamente nell'arco di alcuni mesi per rimuovere eventuali cellule tumorali rimanenti. Questo è chiamato consolidamento. La manutenzione comporta l'uso di farmaci solitamente in forma orale nel giro di pochi anni. Un numero di pazienti con linfoma linfoblastico ottiene una cura con chemioterapia intensiva. Negli adulti viene somministrata una chemioterapia intensiva combinata e può essere eseguito un trapianto di midollo osseo.
