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    Cos'è un test di tensilone?

    Un test Tensilon è un test diagnostico utilizzato per valutare la miastenia grave, che è una condizione neuromuscolare caratterizzata da debolezza muscolare. Il test prevede un'iniezione di Tensilon (edrophonium), dopo di che viene valutata la forza muscolare per determinare se la tua debolezza è causata da miastenia grave o meno.

    Scopo

    Il motivo più comune per avere un test di Tensilon è quello di distinguere tra miastenia grave e altre condizioni che causano debolezza. La debolezza della miastenia grave generalmente peggiora dopo l'attività fisica e migliora dopo il riposo.
    I sintomi più comuni della miastenia grave comprendono la visione doppia, il linguaggio distorto, la debolezza e la stanchezza delle braccia o delle gambe. I sintomi sono generalmente peggiori durante la giornata e la debolezza può influire sui muscoli che controllano la tua capacità di respirare, il che significa che devi esercitare uno sforzo per respirare.
    La condizione di solito inizia nell'età adulta, può colpire uomini e donne e può manifestarsi anche durante l'infanzia durante l'infanzia. Se lei soffre di miastenia grave e non viene diagnosticato e trattato, continuerà a manifestare i sintomi.

    Altre condizioni

    Condizioni che producono sintomi simili a quelli della miastenia grave includono crisi colinergiche, che possono verificarsi a seguito di esposizione a tossine o sovradosaggio di anestetico, o sindrome di Lambert Eaton, una condizione neuromuscolare. Queste sono tutte condizioni rare.
    Altre condizioni che possono essere valutate con un test di Tensilon includono il blefarospasmo, che è un disturbo del movimento delle palpebre, e distonia cervicale, che è un disturbo del movimento che coinvolge il collo. A differenza della miastenia grave, queste condizioni peggiorano con un test di Tensilon piuttosto che migliorando.

    Come funziona il test

    La ragione per cui un test di Tensilon può aiutare nella diagnosi di miastenia grave è che il Tensilon contrasta biochimicamente gli effetti della malattia. La malattia è una condizione autoimmune, il che significa che il corpo attacca se stesso.
    Se hai miastenia grave, il sistema immunitario del tuo corpo attacca la regione sui tuoi muscoli che normalmente dovrebbero essere attivati ​​dai tuoi nervi. I nervi rilasciano normalmente un neurotrasmettitore, l'acetilcolina, che si lega ai recettori dell'acetilcolina sui muscoli per attivarli.
    Se hai miastenia grave, il tuo sistema immunitario attacca i siti di legame dell'acetilcolina sui tuoi muscoli, il che impedisce loro di rispondere all'acetilcolina. Ciò impedisce ai muscoli di lavorare come dovrebbero normalmente, che si manifesta come debolezza muscolare.
    Poiché hai ancora alcuni recettori di acetilcolina intatti anche se hai miastenia grave, la malattia non ti rende completamente paralizzata, e invece, ti fa diventare debole dopo aver usato i muscoli per un po '. 
    Tensilon inverte i sintomi della miastenia grave. Funziona impedendo la rottura dell'acetilcolina. Inibisce l'enzima che normalmente scompone l'acetilcolina, l'acetilcolinesterasi, consentendo alla tua acetilcolina di legarsi il più possibile ai recettori esistenti. Tensilon funziona molto rapidamente e tu ei tuoi medici potete immediatamente osservare gli effetti dell'iniezione.

    Cosa aspettarsi

    Questo è un test interventistico che richiede un'iniezione endovenosa (IV) del farmaco. Dovrai partecipare ad alcune azioni fisiche ripetitive e descrivere i tuoi sintomi in modo che il tuo medico, di solito un neurologo, possa valutare i risultati del tuo test di Tensilon. 
    I passaggi del test includono:
    • Preparazione: Se sta assumendo altri farmaci inibitori della colinesterasi, può interferire con i risultati di un test di Tensilon, quindi il medico potrebbe chiederti di smettere di prenderli. Inibitori delle colinesterasi Aricept (donepezil) ed Excelon (rivastigmina) sono utilizzati per il trattamento della demenza. Non interrompere i tuoi farmaci prima di un test di Tensilon senza prima discutere con il tuo medico.
    • Iniezione iniziale: Il medico inietterà inizialmente 2 milligrammi di Tensilon IV. Questa non è l'intera dose necessaria per il test e questa iniezione iniziale viene utilizzata per osservare gli effetti collaterali di Tensilon.
    • Osservazione per gli effetti collaterali: Dopo l'iniezione della dose parziale, il medico la osserverà per circa due minuti per gli effetti indesiderati, che possono includere respirazione lenta, battito cardiaco rallentato e pressione bassa, prima di procedere con il resto del test.
    • Completa l'iniezione: Se non ha effetti avversi dalla dose iniziale del test, il medico inietterà i restanti 8 milligrammi di Tensilon per il test.
    • Descrivi i tuoi sintomi: Se noti qualche cambiamento nella tua vista, nella tua forza, nella tua respirazione o nel tuo senso dell'equilibrio, dovresti essere sicuro di descrivere questi effetti ai tuoi medici.
    • Impegnarsi in attività fisica: Il medico può esaminare la tua forza muscolare e ti chiederà di fare alcune azioni fisiche, come stare in piedi ripetutamente da una posizione seduta, per valutare la tua forza muscolare.
    • Inversione del farmaco, se necessario: Se si ha una reazione avversa al test, come un peggioramento della debolezza o una lenta frequenza cardiaca, una respirazione rallentata o una pressione sanguigna bassa, è possibile invertire rapidamente gli effetti con un'iniezione di atropina, che funziona contro l'acetilcolina.

    risultati

    I risultati di un test Tensilon possono essere valutati da una breve osservazione degli effetti del farmaco dopo l'iniezione. Non ci sono generalmente valori di laboratorio misurati e l'effetto di Tensilon dura solo circa 10 minuti.
    Se la tua forza aumenta in risposta a Tensilon, allora è probabile che tu abbia miastenia grave. Ci sono altre valutazioni che possono essere fatte per valutare i cambiamenti con un test di Tensilon se si sospetta miastenia grave, compresa la valutazione della funzione di deglutizione con un test chiamato endoscopia che valuta i muscoli della deglutizione. Tuttavia, non tutti con miastenia grave migliorano con un test di Tensilon.
    Ci si aspetta che altre condizioni come il blefarospasmo e la distonia cervicale peggiorino con un test di Tensilon. Se hai la sindrome di Lambert Eaton o una crisi colinergica, allora non dovresti migliorare con un test di Tensilon, ei tuoi sintomi potrebbero persino peggiorare.

    Prossimi passi

    Dopo il test di Tensilon, se il test è diagnostico di miastenia grave, il medico probabilmente inizierà a prendere farmaci. Trattamenti per miastenia grave includono steroidi per sopprimere il sistema immunitario, plasmaferesi per contrastare il processo autoimmune, Mestinon, Regonol (piridostigmina), che è un inibitore anticolinesterasico, o timectomia (rimozione del timo), un intervento chirurgico per ridurre l'attività autoimmune.
    Se il test non è stato diagnosticato, il medico continuerà la valutazione diagnostica per identificare la causa della sua debolezza con test come elettromiografia (EMG), studi di conduzione nervosa (NCV) e analisi del sangue.

    Una parola da Verywell

    Se hai bisogno di un Tensilon Test, dovrai sostenere le attività fisiche richieste durante il test e ti aiuterà nella diagnosi se spieghi come cambiano i sintomi durante il test. Non è necessario preoccuparsi dei problemi a lungo termine del test perché il farmaco ha un effetto solo per 10 minuti e gli effetti avversi possono essere rapidamente invertiti. 
    La miastenia grave è una malattia cronica che richiede un trattamento a lungo termine, ma alcune persone notano un miglioramento parziale della malattia nel tempo.
    Modi per curare la miastenia grave