Una panoramica delle emicranie emiplegiche

Le emicranie emiplegiche sono una forma rara di emicrania che causa problemi motori temporanei, inclusa debolezza su un lato del corpo (emiplegia). Questi sintomi sono una forma di aura emicranica - nota come "aura motoria" - e si verificano con manifestazioni tipiche, come cambiamenti nella visione, nella parola o nella sensazione. Poiché i sintomi dell'emicrania emiplegica sono simili ai sintomi di un ictus, è fondamentale identificare e trattare queste emicranie il più rapidamente possibile.

Sintomi

Una persona che sta subendo un attacco emiclegico di emicrania può inizialmente sperimentare un'aura visiva seguita da un'aura sensoriale e, infine, un'aura motoria.
Oltre ai sintomi dell'aura, la durata di un'emicrania emiplegica è diversa da quella tipica dell'emicrania con aura. Infatti, l'aura di un attacco emiclegico emiclegico dura spesso più di un'ora; in circa il 5% delle persone, dura più di 24 ore.
I sintomi di emicrania emiplegica possono includere:

• Debolezza su un lato del corpo, inclusi viso, braccio e gamba (aura motoria)
• Intorpidimento o formicolio nella parte interessata del viso o dell'arto (aura sensoriale)
• Lampi di luce, visione doppia o altri disturbi della vista (aura visiva)
• Difficoltà a parlare o parlare male
• Sonnolenza
• Vertigini
• Perdita di coordinamento

Raramente, le persone con emicrania emiplegica hanno sintomi più gravi, come ad esempio:

• Confusione
• Perdita del controllo sul movimento
• Diminuzione della coscienza
• Perdita di memoria
• Coma

I sintomi possono durare da poche ore a pochi giorni. La perdita di memoria può a volte continuare per mesi.
Qual è il tuo profilo di emicrania?

Le cause

Esistono due tipi di emicrania emiplegica. Condividono gli stessi sintomi e sono entrambi causati da mutazioni geniche.
Emicrania emiplegica familiare (FHM) è ereditato. Le mutazioni genetiche associate all'emicrania emiplegica familiare includono:

• FHM1, causato da mutazioni nel gene CACNA1A localizzato sul cromosoma 19
• FHM2, causato da mutazioni nel gene ATP1A2 localizzato sul cromosoma 1
• FHM3, causato da mutazioni nel gene SCN1A localizzato sul cromosoma 2

Mentre la ricerca si evolve sull'emicrania emiplegica, vengono scoperte ulteriori mutazioni genetiche. Ad esempio, le mutazioni nel gene PRRT2 sono state anche collegate all'emicrania emiplegica familiare.
Se hai un genitore con emicrania emiplegica familiare, hai il 50 percento di ereditare la condizione.
Emicrania emiplegica sporadica (SHM) è meno comune dell'emicrania emiplegica familiare e non è ereditato, il che significa che una persona non avrà una storia familiare della condizione. Invece, le mutazioni genetiche di una persona con emicrania emiplegica sporadica si verificano spontaneamente.
Le mutazioni nei geni ATP1A2 e CACNA1A causano sporadica emicrania emiplegica.

Diagnosi

Come per tutte le forme di emicrania, la diagnosi si basa sulla presenza di sintomi specifici, sulla frequenza degli attacchi e sulla esclusione di altre possibili cause.
Una diagnosi di emicrania emiplegica richiede di aver avuto almeno due attacchi che includevano un'aura accompagnata da debolezza motoria completamente reversibile e sintomi visivi, sensoriali e / o linguistici / linguistici completamente reversibili.
L'emicrania deve anche avere almeno due delle seguenti quattro caratteristiche:

• Almeno un sintomo di aura che si diffonde gradualmente per cinque o più minuti e / o due o più sintomi che si verificano in successione
• Singoli sintomi dell'aura non motori che durano da cinque a 60 minuti e sintomi motori che durano meno di 72 ore
• Almeno un sintomo di aura unilaterale (unilaterale)
• Aura che è accompagnata da mal di testa o seguita uno entro un'ora

I test di imaging, come la risonanza magnetica (MRI) o una tomografia computerizzata (TC), nonché i test neurologici, possono anche essere eseguiti per escludere altre potenziali cause (come l'attacco ischemico transitorio e l'ictus).
Una diagnosi di emicrania emiplegica familiare richiede anche che almeno un parente di primo o secondo grado abbia avuto attacchi che soddisfano i criteri diagnostici.
Al contrario, una diagnosi di emicrania emiplegica sporadicalo richiede no il parente di primo o di secondo grado ha avuto attacchi che soddisfano i criteri di cui sopra.

Trattamento

Alcuni farmaci preventivi comunemente usati per trattare l'emicrania tipica con aura possono essere efficaci anche nel trattamento dell'emicrania emiplegica. Questi includono:

• Elavil (amitriptyline)
• Topamax (topiramato)
• Depakote (acido valproico)

Per prevenire attacchi di emicrania emiplegica, i seguenti farmaci possono essere prescritti per l'uso quotidiano:

• Calan SR (verapamil a rilascio prolungato)
• Diamox SR (acetazolamide a rilascio prolungato)

Farmaci che dovrebbero non essere utilizzato per gestire emicranie emiplegiche, perché possono aumentare il rischio di un ictus, includono:

• triptani
• Derivati ​​di ergotamina
• I beta-bloccanti

In genere, gli anti-infiammatori non steroidei (FANS), i farmaci anti-nausea o gli oppioidi sono usati per alleviare i sintomi immediati di emicrania emiplegica.
Trattamenti di emicrania all'orizzonte

Una parola da Verywell

I sintomi dell'emicrania emiplegica possono imitare i sintomi di altre condizioni come l'ictus e l'epilessia, quindi non c'è dubbio che sperimentare uno di questi episodi può essere spaventoso. Ottenere una corretta diagnosi e trattamento è particolarmente importante con questa forma di emicrania, quindi assicuratevi di vedere uno specialista che ha esperienza con questa rara condizione. La ricerca, compresa l'identificazione di più geni associati all'emicrania emiplegica, è in corso e, si spera, renderà più facile identificare e gestire queste emicranie in futuro.