Tipi, cause e trattamenti del disturbo emorragico
Il sistema di coagulazione dovrebbe essere in equilibrio, non troppo sanguinamento ma anche non troppa coagulazione. Una parte del processo coinvolge le piastrine, una delle nostre cellule del sangue. La seconda parte si trova nella parte liquida del nostro sangue chiamata fattori di coagulazione. Le persone a volte si riferiscono a persone con disturbi della coagulazione come "emorragie libere".
Sintomi
I sintomi di un disturbo emorragico possono variare notevolmente. Non tutti i pazienti con disturbi emorragici avranno tutti questi sintomi.- Epistassi frequenti o prolungati
- Emorragia ricorrente o prolungata delle gengive
- Periodi mestruali eccessivi indicati come menorragia e sanguinamento postpartum eccessivo (dopo il parto)
- Sanguinamento prolungato dopo un ago (prelievo di sangue o iniezione come un vaccino)
- Sanguinamento eccessivo durante o dopo l'intervento chirurgico che richiede ulteriori sforzi per fermare il sanguinamento
- Grandi lividi palpabili
Le cause
- Ereditato: Alcune malattie emorragiche come l'emofilia e la malattia di Von Willebrand sono ereditate, il che significa che la persona è nata con la malattia.
- Malattia del fegato: I fattori di coagulazione sono fatti prevalentemente nel fegato. Le persone con una grave malattia del fegato non sono in grado di produrre sufficienti fattori di coagulazione e quindi hanno maggiori probabilità di sperimentare sanguinamento.
- Carenza di vitamina K: Molti dei fattori di coagulazione richiedono che la vitamina K funzioni correttamente, quindi le persone che hanno carenza di vitamina K hanno maggiori probabilità di avere sanguinamento.
- Terapia anticoagulante: Le persone in terapia anticoagulante (farmaci che impediscono la coagulazione) hanno un aumentato rischio di sanguinamento.
- Disturbi piastrinici: Se le piastrine non possono funzionare correttamente, non possono formare un coagulo appropriato che potrebbe causare sanguinamento.
tipi
- Emofilia: Probabilmente il disturbo emorragico più noto è l'emofilia. Le persone con emofilia mancano di uno dei loro fattori di coagulazione. Il nome del loro tipo di emofilia dipende da quale fattore manca. Il tipo più comune è l'emofilia A; questi pazienti mancano del fattore 8 dal loro sistema di coagulazione. C'è anche emofilia B (carenza di fattore 9) ed emofilia C (carenza di fattore 11). L'emofilia è ereditata (tramandata nelle famiglie). Coinvolge il cromosoma Y in modo che gli uomini siano prevalentemente colpiti. Le persone con emofilia possono avere sanguinamento significativo da ferite o sanguinamento spontaneo (senza lesioni).
- Malattia di von Willebrand: La malattia di Von Willebrand (VWD) è il disturbo emorragico più comune al mondo. Si stima che l'1% della popolazione abbia una qualche forma di malattia di Von Willebrand. Anche la VWD è ereditata, ma sia gli uomini che le donne possono essere ugualmente colpiti. La quantità di sanguinamento può variare notevolmente a seconda del tipo di VWD che una persona eredita.
- Malattia del fegato: Quando il fegato non funziona correttamente, non è in grado di produrre fattori di coagulazione. Senza questi fattori, i pazienti possono avere sanguinamento significativo.
- Basso numero di piastrine (trombocitopenia): Vi sono numerosi motivi per cui la conta piastrinica è bassa, compresa la leucemia, un effetto collaterale della chemioterapia, trombocitopenia immune (dove il sistema immunitario distrugge le piastrine).
- Disturbi della funzione piastrinica: Oltre al basso numero di piastrine che causa sanguinamento, se le piastrine non funzionano correttamente, può verificarsi sanguinamento.
Trattamento
Ci sono molti possibili trattamenti per il sanguinamento in una persona con un disturbo emorragico. Il trattamento scelto si basa sulla causa del disturbo emorragico o sulla posizione del sanguinamento.- Sostituzione del fattore: I pazienti con emofilia possono infondersi con prodotti sostitutivi del fattore che possono trattare episodi di sanguinamento. Oggigiorno, molti pazienti con emofilia infondono rimpiazzi di fattori su base regolare per prevenire episodi di sanguinamento.
- Desmopressin (identificato anche con il marchio Stimate): la desmopressina è un prodotto sostitutivo dell'ormone vasopressina. L'assunzione di desmopressina provoca un aumento temporaneo dell'antigene di von Willebrand e del fattore 8 che può interrompere il sanguinamento in pazienti con emofilia lieve o malattia di von Willebrand.
- Trasfusioni di piastrine: Se la conta piastrinica è bassa o le piastrine non funzionano correttamente, può essere somministrata una trasfusione piastrinica per prevenire / curare il sanguinamento.
- Plasma fresco congelato: I fattori di coagulazione si trovano nel plasma (componente liquida del sangue). Se a una persona mancano diversi fattori, come nel caso di insufficienza epatica, può essere somministrata un'infusione di plasma congelato fresco.
- Vitamina K: Se un paziente ha carenza di vitamina K, può essere somministrato un supplemento.
- antifibrinolitici: Questi farmaci prevengono il sanguinamento eccessivo stabilizzando i coaguli. Questi sono principalmente utilizzati per controllare il sanguinamento in bocca o periodi mestruali pesanti.
