I sintomi di Scleroderma

Lo scleroderma, o sclerosi sistemica, è una malattia cronica che peggiora col tempo. Fino a 300.000 americani hanno lo scleroderma secondo la Scleroderma Foundation. I sintomi più comuni di questa condizione sono i problemi della pelle, dolori articolari e muscolari, restringimento dei vasi sanguigni, problemi gastrointestinali e depositi di calcio nei tessuti connettivi.

Cos'è lo scleroderma?

Scleroderma significa letteralmente "pelle dura". Viene dal greco "sclerosi" (durezza) e "derma" (pelle). Alcune persone con questa condizione hanno sintomi localizzati, il che significa che i sintomi colpiscono solo una parte del corpo. Altri possono avere una forma sistemica di questa condizione in cui i sintomi influenzano l'intero corpo.
Lo scleroderma causa un malfunzionamento del sistema immunitario dell'organismo e produce troppo collagene, la sostanza principale di cui il corpo ha bisogno per formare i tessuti connettivi, che porta a ispessimento della pelle e dei tessuti (fibrosi) e cicatrici.
Non esiste una causa nota di sclerodermia, ma i ricercatori la considerano una malattia autoimmune in cui si ritiene che la genetica giochi un ruolo nel suo sviluppo.
Attualmente, non ci sono trattamenti per aiutare a controllare la sovrapproduzione di collagene. Il trattamento ha lo scopo di alleviare i sintomi, rallentare la progressione della malattia e prevenire complicazioni e disabilità con farmaci, dieta, cambiamenti dello stile di vita e terapie complementari.
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Sintomi comuni

Lo scleroderma colpisce le persone in modo diverso. I seguenti sono i sintomi più comuni associati a questo disturbo.

Cambiamenti della pelle

I cambiamenti della pelle sclerodermica comprendono l'indurimento della pelle delle mani, delle braccia e del viso e, a volte, il busto e le gambe. L'ispessimento della pelle può rendere le dita delle mani e dei piedi duri, lucenti e difficili da piegare. Possono verificarsi anche cambiamenti nel colore della pelle e perdita di capelli nelle aree affette e piaghe sulle dita. Gonfiore e gonfiore possono colpire mani e piedi, specialmente al mattino al risveglio.

Dolori muscolari e articolari

Dolore muscolare e rigidità sono spesso i primi segni di sclerodermia. Anche il dolore e la rigidità articolari sono comuni, così come il dolore ai tendini. Con il progredire della malattia, possono svilupparsi perdita e debolezza muscolare. 

Problemi GI superiori e inferiori

Lo scleroderma causa problemi nel tratto gastrointestinale superiore, inclusa la fibrosi e il reflusso acido. Malattie da reflusso gravi possono anche contribuire alla cicatrizzazione polmonare, al sanguinamento e al restringimento dell'esofago (il tubo muscolare che porta il cibo dalla bocca allo stomaco) e un aumento del rischio di cancro all'esofago.
Con il progredire della malattia, sono possibili problemi di deglutizione e svuotamento dello stomaco. Alcune persone possono sviluppare la sindrome di GAVE, una condizione che provoca aree rosse striate nello stomaco da vasi sanguigni allargati. Colpendo oltre il 5% delle persone con sclerodermia sistemica, GAVE aumenta il rischio di cancro allo stomaco e può portare ad anemia (basso numero di globuli rossi).
Nel tratto GI inferiore, lo sclerodermia può colpire l'intestino promuovendo batteri nocivi, rallentando il movimento del cibo e riducendo l'assorbimento di cibo. I problemi GI inferiori possono causare perdita di peso, crampi, stitichezza, diarrea, malnutrizione e incontinenza fecale (perdita).

Vaso sanguigno Restringimento

Una condizione chiamata Fenomeno di Reynaud è spesso associata a sclerodermia. Le cause di Reynaud scarso flusso di sangue alle dita delle mani e dei piedi quando i vasi sanguigni diventano stretti in risposta a temperature fredde e situazioni stressanti.  
Alcune persone con sclerodermia possono sviluppare teleangiectasia, che provoca l'allargamento dei vasi sanguigni minuscoli e l'esposizione attraverso la pelle. Macchie piccole, rosse, ma innocue possono apparire sulle mani e sulle dita, sul viso, sulle labbra e sulla lingua. 
Fatti di base del fenomeno di Raynaud

Il calcio deposita i grumi

La calcinosi colpisce fino a un quarto delle persone con sclerodermia, causando la formazione di piccoli depositi bianchi di calcio sotto la pelle. Questi grumi possono rompersi attraverso la pelle e fuoriuscire una sostanza bianca. I tagli aperti possono essere infettati.

Altri sintomi

Oltre ai sintomi più comuni, i seguenti sintomi possono interessare anche le persone con scleroderma:

• Tosse persistente
• Stipsi
• Mancanza di respiro
• Fatica cronica
• Perdita di peso
• La perdita di capelli
• Sindrome di Sjogren, che colpisce fino al 20% delle persone con sclerodermia e provoca secchezza della vista e della bocca

complicazioni

Lo scleroderma può causare complicazioni che vanno da lievi a pericolose per la vita a causa della mancanza di trattamento o quando i trattamenti falliscono.
Le complicazioni possono includere:

• Movimento ristretto dalla tensione della pelle ai problemi articolari e muscolari
• Danni alla punta delle dita e alle dita dei piedi di Reynaud, incluse ulcere della carne e gangrenes (morte dei tessuti) che potrebbero portare all'amputazione
• Complicazioni polmonari, inclusi problemi respiratori dovuti a ipertensione polmonare e cicatrici polmonari
• Danni renali correlati a cicatrici e costrizione dei vasi sanguigni 
• Problemi cardiaci, inclusi battito cardiaco anormale e insufficienza cardiaca congestizia, da cicatrizzazione e infiammazione del tessuto cardiaco
• Problemi dentali legati alla secchezza delle fauci e al reflusso acido
• Disfunzione sessuale, compresa la disfunzione erettile maschile e nelle donne, diminuzione della lubrificazione e un'apertura vaginale ristretta.
• Ghiandola tiroide underactive, causando cambiamenti ormonali che rallentano il metabolismo
• Intestini sotto-attivi
• Un esofago pigro

La morte associata a scleroderma è generalmente legata a problemi cardiaci, renali o polmonari.

Una parola da Verywell

Il trattamento per sclerodermia è migliorato negli ultimi due decenni a causa di farmaci migliori e più forti. Inoltre, la ricerca di nuovi farmaci per stabilizzare la produzione di collagene è una delle aree più produttive della ricerca sulla sclerodermia, quindi c'è speranza per le persone con questa condizione che cambia la vita.
Chiunque abbia sintomi che influenzano la vita quotidiana dovrebbe parlare con il proprio medico circa l'adeguamento del loro piano di trattamento. Inoltre, è importante cercare supporto per affrontare meglio lo scleroderma. La Scleroderma Foundation è un buon punto di partenza per trovare un gruppo di supporto. 
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