Tutto quello che c'è da sapere sulla sindrome epatorenale
Definizione di Sindrome Epatorenale (HRS)
Come suggerisce il termine, la parola "epato" appartiene al fegato, mentre "renale" si riferisce al rene. Quindi, la sindrome epatorenale implica una condizione in cui la malattia epatica porta a malattie renali o, in casi estremi, completa insufficienza renale.
Ma, perché abbiamo bisogno di sapere della sindrome epatorenale? La malattia epatica è un'entità abbastanza comune (si pensi all'epatite B o C, all'alcol, ecc.). E nell'universo della malattia del fegato, la sindrome epatorenale non è una condizione rara. Se, secondo una statistica, il 40 per cento dei pazienti con cirrosi (fegato sfregiato, rattrappito) e ascite (accumulo di liquidi nella pancia che si verifica nella malattia epatica avanzata) svilupperà la sindrome epatorenale entro 5 anni.
Fattore di rischio
Il fattore scatenante nella sindrome epatorenale è sempre una sorta di malattia del fegato. Questo potrebbe essere tutto che va dall'epatite (da virus come l'epatite B o C, farmaci, malattie autoimmuni, ecc), ai tumori nel fegato, alla cirrosi, o anche la forma più temuta di malattia del fegato associata a rapido declino della funzionalità epatica, chiamato fallimento epatico fulminante. Tutte queste condizioni possono indurre malattie renali e insufficienza renale di vari livelli di gravità nel paziente epatorenale.Tuttavia, ci sono alcuni fattori di rischio chiaramente identificati e specifici che aumentano significativamente le probabilità che qualcuno sviluppi insufficienza renale a causa di una malattia del fegato.
- Infezione della cavità addominale (che a volte può capitare in persone con cirrosi), chiamata peritonite batterica spontanea (SBP)
- Sanguinamento nell'intestino, che è comune nei pazienti con cirrosi da vasi sanguigni che si gonfiano nell'esofago, ad esempio (varici esofagee)
Progressione della malattia
I meccanismi con cui la malattia del fegato crea problemi con la funzione renale sono pensati per essere correlati al "diversivo" di rifornimento di sangue lontano dai reni e nel resto degli organi della cavità addominale (il cosiddetto "circolazione splancnica").Un fattore principale che determina l'afflusso di sangue a qualsiasi organo è la resistenza incontrata dal sangue che scorre a quell'organo. Quindi, basato sulle leggi della fisica, più stretto è un vaso sanguigno, maggiore è la resistenza che creerebbe al flusso di sangue.
Ad esempio, immagina se stavi cercando di pompare acqua attraverso due diversi tubi da giardino usando una quantità uguale di pressione (che in un corpo umano è generata dal cuore). Se entrambi i tubi avessero lumen della stessa dimensione / calibro, ci si aspetterebbe che una uguale quantità d'acqua li attraversasse. Ora, cosa accadrebbe se uno di quei tubi fosse significativamente più largo (calibro più grande) rispetto all'altro? Bene, più acqua scorrerà preferenzialmente attraverso il tubo più largo a causa della minore resistenza che l'acqua incontra lì.
Allo stesso modo, nel caso della sindrome epatorenale, l'allargamento (dilatazione) di certi vasi sanguigni nella circolazione splancnica addominale le deviazioni sangue lontano dai reni (i cui vasi sanguigni si restringono). Anche se questo non necessariamente procede in passaggi lineari distinti, per ragioni di comprensione, ecco come possiamo tracciarlo:
- Passo 1- L'innesco iniziale è qualcosa chiamato ipertensione portale (aumento della pressione sanguigna in certe vene che drenano il sangue da stomaco, milza, pancreas, intestino), che è comune nei pazienti con malattia epatica avanzata. Questo altera il flusso sanguigno nella circolazione degli organi addominali dilatando i vasi sanguigni splancnici a causa della produzione di una sostanza chimica chiamata "ossido nitrico". Questo è prodotto dai vasi sanguigni stessi ed è la stessa sostanza chimica che gli scienziati hanno sfruttato per creare farmaci come il Viagra.
- Fase 2 - Mentre i vasi sanguigni di cui sopra si stanno dilatando (e quindi preferenzialmente si fa scorrere più sangue attraverso di essi), ci sono vasi sanguigni nei reni che iniziano a restringersi (riducendo così il loro apporto di sangue). I meccanismi dettagliati per questo sono oltre lo scopo di questo articolo, ma si pensa che siano correlati all'attivazione del cosiddetto sistema renina-angiotensina.
Diagnosi
La diagnosi di sindrome epatorenale non è un semplice esame del sangue. Di solito i medici chiamano a diagnosi di esclusione. In altre parole, si guarderebbe tipicamente alla presentazione clinica di un paziente affetto da una malattia del fegato che presenta un'insufficienza renale altrimenti inspiegabile. Il prerequisito per la diagnosi sarebbe che il medico debba escludere che l'insufficienza renale non sia il risultato di altre cause (disidratazione, effetto di farmaci che potrebbero danneggiare il rene come farmaci antinfiammatori NSAID, effetto immunitario dei virus dell'epatite B o C, autoimmune malattia, ostruzione, ecc.). Una volta soddisfatte queste condizioni, iniziamo verificando il declino della funzionalità renale osservando alcune caratteristiche e test clinici:- Un livello elevato di creatinina nel sangue, associato alla riduzione della velocità di filtrazione dei reni (GFR)
- Eliminare la produzione di urina
- Un basso livello di sodio presente nelle urine
- Ecografia renale, che non necessariamente mostra nulla, ma potrebbe escludere altre cause di insufficienza renale in un paziente che si presume abbia la sindrome epatorenale
- Test per sangue o proteine nelle urine. Livelli inesistenti / minimi sosterranno la diagnosi di sindrome epatorenale
- La risposta alla terapia viene anche utilizzata come "test surrogato" retrospettivo per la diagnosi. In altre parole, se la funzione renale migliora marcatamente dopo "idratazione" (che potrebbe comportare somministrare liquidi per via endovenosa o infusione di proteine di albumina), è meno probabile che sia la sindrome epatorenale. In effetti, la resistenza a queste terapie conservative di solito innesca il sospetto sulla presenza della sindrome epatorenale
tipi
Una volta confermata la diagnosi utilizzando i criteri sopra riportati, i medici classificheranno la sindrome epatorenale in Tipo I o Tipo II. La differenza sta nella gravità e nel decorso della malattia. Il tipo I è il tipo più grave, associato a un declino rapido e profondo (oltre il 50%) della funzionalità renale in meno di 2 settimane.Trattamento
Ora che capiamo che la sindrome epatorenale è scatenata dalla malattia del fegato (con l'ipertensione portale come agente provocatore), è facile capire perché trattare una malattia epatica di base è una priorità assoluta e il punto cruciale del trattamento. Sfortunatamente, questo non è sempre possibile. In realtà, potrebbero esistere entità per le quali non esiste alcun trattamento o, come nel caso di insufficienza epatica fulminante, in cui il trattamento (diverso dal trapianto di fegato) potrebbe non funzionare nemmeno. Infine, c'è il fattore tempo. Soprattutto in HRS di tipo I. Quindi, mentre la malattia del fegato potrebbe essere curabile, potrebbe non essere possibile attendere il suo trattamento in un paziente con reni con rapida carenza. In tal caso, i farmaci e la dialisi diventano necessari. Ecco alcune scelte che abbiamo:- Negli ultimi anni, ci sono state alcune buone prove sul ruolo di un nuovo farmaco chiamato terlipressina. Sfortunatamente, non è prontamente disponibile negli Stati Uniti, sebbene il suo uso sia raccomandato in gran parte del mondo per il trattamento della sindrome epatorenale. Quello che otteniamo qui, quindi, è un farmaco chiamato norepinefrina (un farmaco comune utilizzato in terapia intensiva per aumentare la pressione sanguigna in persone con pressione sanguigna eccessivamente bassa da shock), così come un "regime di cocktail" che coinvolge 3 farmaci, chiamato octreotide, midodrine e albumina (la principale proteina presente nel sangue).
- Se questi farmaci non funzionano, una procedura interventistica chiamata TIPS (shunt portosistemico intrauterino shunt) può essere utile, anche se ciò comporta una serie di problemi.
- Infine, se tutto fallisce e i reni non guariscono, la dialisi potrebbe essere necessaria come una "terapia ponte" fino a quando l'epatopatia non può essere risolta in modo definitivo.
