Difetto del setto ventricolare
La gravità dei VSD può variare notevolmente da persona a persona. In molti, è un problema relativamente minore che richiede solo l'osservazione nel tempo. Ma in altri, un VSD è un problema grave che deve essere corretto nella prima infanzia.
Nella maggior parte dei casi, i VSD vengono rilevati nelle prime settimane di vita. Tuttavia, a volte un VSD può non essere diagnosticato fino all'età adulta, quando un VSD relativamente moderato inizia finalmente a produrre conseguenze. Inoltre, mentre non comune, una persona nata con un cuore normale può sviluppare un VSD in età adulta, a causa di cardiopatia acquisita o come complicazione di una procedura cardiaca.
Cos'è un VSD?
Normalmente, le due principali camere di pompaggio del cuore, i ventricoli destro e sinistro, sono separati l'uno dall'altro da una parete muscolare chiamata setto ventricolare. Un difetto del setto ventricolare è un'apertura anormale nel setto ventricolare, essenzialmente un foro. Questa apertura consente al sangue di fluire direttamente da un ventricolo all'altro.Un difetto del setto ventricolare. Quando un'anomalia cardiaca consente al sangue di fluire tra il lato sinistro del cuore e il lato destro del cuore, questo viene definito "shunt". Con un VSD, lo smistamento anormale del sangue dal ventricolo sinistro al ventricolo destro può causare una serie di problemi cardiovascolari.
Anatomia delle camere e delle valvole del cuore
Perché i VSD sono importanti?
Un'apertura nel setto ventricolare consente al sangue di deviare tra i ventricoli destro e sinistro. Poiché la pressione nel ventricolo sinistro è maggiore rispetto al ventricolo destro, un VSD produrrà uno "shunt da sinistra a destra", cioè uno shunt in cui parte del sangue nel ventricolo sinistro scorre nel ventricolo destro.Un grande VSD produrrà un grande shunt sinistro-destro e, di conseguenza, il ventricolo destro e la circolazione polmonare (il sangue pompato nei vasi sanguigni che alimentano i polmoni) si sovraccaricano di sangue e il ventricolo sinistro è "sovraccarico" sovraccarico "con lavoro extra.
Le persone con una grande VSD tipicamente sviluppano molto rapidamente sintomi gravi di congestione polmonare e / o insufficienza cardiaca, quindi il trattamento (medico, e molto probabilmente chirurgico), è obbligatorio.
In qualcuno con VSD di dimensioni moderate, i sintomi possono svilupparsi abbastanza gradualmente, spesso per diversi anni. Il sovraccarico cronico della circolazione polmonare in queste persone può alla fine produrre un'ipertensione polmonare fissa (permanente). Quindi è importante monitorare attentamente le persone con VSD moderato nel tempo e trattarle in modo aggressivo se si sviluppano segni di ipertensione polmonare.
I VSD di piccole dimensioni possono produrre poca o nessuna deviazione, quindi è improbabile che possano produrre congestione polmonare o insufficienza cardiaca. Inoltre, nei lattanti, è probabile che i piccoli VSD si chiudano completamente man mano che il bambino cresce.
Inoltre, un VSD di qualsiasi dimensione produce almeno una certa turbolenza all'interno del cuore, che aumenta in qualche modo il rischio di endocardite infettiva.
Cosa causa VSD?
La grande maggioranza dei VSD è congenita. Derivano da un fallimento del setto ventricolare per completare la sua normale formazione nel feto.Sono state identificate numerose anomalie genetiche che aumentano il rischio di VSD. Alcune di queste anomalie sono associate a condizioni genetiche ben definite come la sindrome di Down e la sindrome di DiGeorge.
Più spesso, il VSD sembra essere correlato a mutazioni genetiche sporadiche che non sono ereditate dai genitori. Di solito, un VSD in una determinata persona non può essere attribuito ad alcuna anomalia genetica specifica.
VSD in neonati e bambini
La grande maggioranza delle persone con VSD viene diagnosticata durante l'infanzia o la prima infanzia quando un bambino o bambino di età normale inizia a presentare sintomi o viene rilevato un soffio al cuore.La maggior parte dei bambini con VSD sono normalmente sviluppati alla nascita. Questo perché la presenza di un VSD non ha alcun impatto sul feto in crescita. Poiché le pressioni all'interno dei ventricoli destro e sinistro sono quasi uguali in utero, c'è poco o nessun shunt su un VSD prima della nascita.
Immediatamente dopo la nascita, tuttavia, mentre il bambino inizia a respirare e la circolazione del cuore destra viene diretta nei vasi sanguigni polmonari a bassa resistenza, la pressione all'interno del lato destro delle gocce cardiache. Se è presente un VSD, inizia lo smistamento da sinistra a destra e, se il VSD è abbastanza grande, compaiono i sintomi.
Sintomi di VSD nei bambini
I sintomi prodotti da un VSD nei neonati e nei bambini sono correlati alle dimensioni del VSD e, di conseguenza, alla quantità di sangue che viene deviato attraverso il VSD dal ventricolo sinistro a quello destro.Un grande VSD provoca molto shunt e sovraccarica la circolazione polmonare. Questo fa sì che il neonato sviluppi problemi come la tachipnea (respirazione rapida), la sudorazione, un'alimentazione scorretta e un generale insuccesso nel crescere. Il bambino può anche avere un ingrossamento del fegato (da ingorgo di sangue), una frequenza cardiaca rapida e grugnire ad ogni respiro (indicando un aumento del travaglio della respirazione).
I piccoli VSD, d'altra parte, spesso non producono alcun sintomo. Tuttavia, con un piccolo VSD, un soffio cardiaco di solito diventa evidente entro la prima settimana circa della vita. Infatti, poiché lo shunt su un piccolo VSD causa più turbolenza del sangue rispetto a uno grande, il soffio al cuore di un VSD è spesso più forte con un piccolo VSD.
I VSD di dimensioni moderate produrranno sintomi che si trovano in qualche punto tra questi due estremi.
Valutare VSD nei bambini
Se un medico sospetta che un VSD possa essere presente, a causa di sintomi o perché viene rilevato un soffio al cuore, la valutazione è solitamente piuttosto semplice. Un ECG può mostrare una frequenza cardiaca rapida e segni di ipertrofia ventricolare (muscolo cardiaco addensato). Una radiografia del torace può mostrare un aumento del flusso sanguigno vascolare polmonare e segni di ingrossamento delle camere cardiache del lato destro.Ma l'ecocardiogramma è il test che di solito rivela un VSD in modo definitivo e, inoltre, consente al medico di stimare la dimensione dello shunt sinistro-destro.
Trattare VSD nei bambini
Il trattamento ottimale di un VSD dipende dalle sue dimensioni e dal grado di smistamento che sta producendo.Nei bambini con piccoli VSD che producono un piccolo shunt, la riparazione chirurgica non è raccomandata. Una parte sostanziale di questi piccoli VSD si chiuderà spontaneamente entro i primi 12 mesi di vita e fino al 60% si chiuderà entro pochi anni.
Se un piccolo VSD persiste, ma continua a non produrre sintomi, il trattamento chirurgico non è ancora raccomandato, poiché le probabilità che un piccolo VSD porti mai a problemi cardiovascolari sono piuttosto ridotte. I bambini con piccoli VSD e nessun sintomo dovrebbero essere periodicamente valutati da un cardiologo. Se mai dovessero sviluppare sintomi, hanno bisogno di una valutazione cardiaca completa per cercare altre potenziali cause.
I neonati con VSD grandi o moderati necessitano di un attento monitoraggio e osservazione durante le prime settimane di vita, poiché è probabile che l'insufficienza cardiaca si sviluppi in questo primo periodo. Il bambino deve essere osservato da vicino segni o sintomi di insufficienza cardiaca (in particolare tachipnea, incapacità di ingrassare o sudorazione durante l'alimentazione).
Se il bambino sviluppa segni di insufficienza cardiaca, deve essere iniziato un trattamento medico, che includa terapia diuretica, supplementi nutrizionali a supporto della normale crescita e vaccinazioni per ridurre il rischio di infezioni come l'influenza e il virus respiratorio sinciziale. Se il bambino risponde a questo trattamento, ei sintomi si risolvono e la crescita normale riprende, si devono ancora ottenere ecocardiogrammi periodici per monitorare le dimensioni dello shunt e per cercare evidenza di ipertensione polmonare.
La chiusura chirurgica del VSD deve essere eseguita se il bambino non risponde alla terapia medica, o se sembra che l'ipertensione polmonare stia sviluppando.
La riparazione chirurgica di un VSD viene di solito eseguita con chirurgia a cuore aperto, utilizzando un cerotto per chiudere il difetto del setto. Mentre è stata sviluppata una procedura "minimamente invasiva" basata su catetere per la chiusura di VSD, questa è una procedura tecnicamente difficile con un tasso di complicanze relativamente alto. La chiusura transdetrica VSD è generalmente riservata ai bambini che non sono candidati per la riparazione chirurgica aperta.
I bambini nati con VSD, indipendentemente dal fatto che necessitino o meno di un trattamento chirurgico, necessitano di vaccinazioni per tutta la vita per proteggerli da infezioni, valutazioni mediche periodiche e consulenza medica continua riguardante la partecipazione a sport. Le attuali linee guida non raccomandano la profilassi antibiotica per l'endocardite nelle persone con un VSD, a meno che non sia stato usato un cerotto chirurgico.
VSD negli adulti
I VSD isolati negli adulti rappresentano quasi sempre VSD congeniti che non si sono spontaneamente chiusi. Raramente, il VSD può verificarsi anche negli adulti come complicanza della cardiochirurgia o come conseguenza di un infarto.Un VSD acuto causato da un attacco cardiaco viene indicato come rottura del setto. La rottura settale, che per fortuna è molto rara, è generalmente causata da un attacco cardiaco molto grande che ha prodotto un danno notevole al muscolo cardiaco. Si manifesta con segni e sintomi improvvisi di insufficienza cardiaca e comporta un alto rischio di morte.
La grande maggioranza dei VSD negli adulti, tuttavia, sono VSD congeniti.
Sintomi di VSD negli adulti
La maggior parte dei VSD che persistono nell'età adulta sono VSD di piccole o medie dimensioni che non hanno causato alcun sintomo durante l'infanzia o che inizialmente hanno causato sintomi di insufficienza cardiaca (tachipnea, dispnea, affaticamento e / o problemi di crescita), ma sono stati stabilizzati con trattamento medico.In molti di questi casi, man mano che il bambino cresce, anche i VSD persistenti diventano più piccoli e, di conseguenza, il grado di smistamento cardiaco diminuisce e i sintomi scompaiono.
A volte, tuttavia, i VSD non corretti causano abbastanza shunt per produrre gradualmente l'ipertensione polmonare permanente. Se l'ipertensione polmonare si verifica in una persona con un VSD, l'elevata pressione all'interno del lato destro del cuore può causare l'inversione dello shunt attraverso il VSD. Cioè, il sangue viene ora deviato dal ventricolo destro al ventricolo sinistro.
La condizione in cui lo shunting si inverte (dallo smistamento da sinistra a destra allo shunt da destra a sinistra) è chiamata sindrome di Eisenmenger. La sindrome di Eisenmenger è spesso una situazione piuttosto terribile. Spesso produce cianosi (colorazione bluastra della pelle causata da bassi livelli di ossigeno nel sangue), estrema stanchezza e dispnea, emottisi (tosse con sangue), mal di testa, sincope e gonfiore addominale. È associato alla mortalità precoce. Una volta che questa condizione si sviluppa, la chiusura chirurgica del VSD non solo sarà inefficace, ma sarebbe straordinariamente rischiosa.
Evitare l'ipertensione polmonare e la sindrome di Eisenmenger è l'obiettivo principale nel monitoraggio cronico delle persone con VSD.
Valutare la VSD negli adulti
Come nei bambini, eseguire un ECG, una radiografia del torace e un accurato ecocardiogramma sono di solito sufficienti per rilevare un VSD e determinarne le dimensioni e il grado di smistamento che sta producendo..Inoltre, il test di stress viene spesso utilizzato negli adulti con un VSD per ottenere una misura obiettiva del fatto che il difetto stia causando sostanziali limitazioni fisiche. Gli adulti con VSD spesso ridurranno gradualmente e inconsciamente la loro attività fisica e pertanto non segnaleranno limitazioni di esercizio al loro medico. Lo stress test può dare al medico una valutazione più accurata del fitness cardiovascolare e può aiutare a formulare raccomandazioni a favore o contro la riparazione chirurgica.
Se viene preso in considerazione un intervento chirurgico, verrà spesso effettuato un cateterismo cardiaco per valutare lo stato delle arterie coronarie e per determinare l'entità di qualsiasi ipertensione polmonare fissa esistente.
Trattamento di VSD negli adulti
Come già notato, la riparazione chirurgica di VSD nei bambini viene generalmente eseguita solo quando si è verificata un'insufficienza cardiaca che non è gestibile con un trattamento medico. Questa relativa riluttanza ad operare sui bambini è giustificabile, perché i VSD nei bambini spesso si chiudono spontaneamente, o almeno diventano sostanzialmente più piccoli col passare del tempo.La situazione è diversa negli adulti. In una persona completamente cresciuta, non vi è alcuna possibilità che il VSD stesso diventi più piccolo nel tempo.
Poiché il VSD non si riduce, la riparazione chirurgica del VSD è attualmente raccomandata per qualsiasi soggetto adulto che manifesti sintomi, o nei quali la valutazione clinica (principalmente l'ecocardiogramma) mostra segni di sovraccarico del ventricolo sinistro di shunt da sinistra a destra, una condizione chiamata "sovraccarico ventricolare".
Tuttavia, poiché la riparazione chirurgica di un VSD non è più sicura o efficace se si è già verificata una sostanziale ipertensione polmonare, la chirurgia deve essere eseguita prima che si sviluppi ipertensione polmonare. Ecco perché è necessario il monitoraggio permanente per chiunque sia nato con un VSD.
Con le tecniche moderne, la riparazione chirurgica di un VSD può essere eseguita in adulti che sono altrimenti sani con un rischio molto basso di morte chirurgica o postoperatoria.
La riparazione del VSD espone le persone a determinate complicazioni, tuttavia, alcune delle quali possono verificarsi molto tempo dopo l'intervento chirurgico. Questi includono VSD residua (riparazione incompleta del VSD), rigurgito tricuspidale (valvola tricuspide che perde causata da danno chirurgico al meccanismo valvolare) e aritmie cardiache.
Le aritmie cardiache tardive dopo la riparazione chirurgica possono includere PVC, tachicardia ventricolare, fibrillazione atriale e (specialmente se il VSD è localizzato alto nel setto ventricolare, vicino al nodo AV e al suo fascio), blocco cardiaco.
Come nel caso di bambini con VSD, la profilassi antibiotica non è raccomandata per gli adulti con un VSD, a meno che non sia stato inserito un cerotto nel cuore.
Gravidanza e VSD
Le donne con VSD piccolo o riparato chirurgicamente possono passare la gravidanza senza ulteriori rischi per se stessi o i loro bambini.Le donne che presentano VSD con shunt relativamente grandi o che hanno insufficienza cardiaca o ipertensione polmonare causata da un VSD, hanno un rischio sostanzialmente elevato associato alla gravidanza. I medici chiedono a queste donne di evitare del tutto la gravidanza.
