Cardiomiopatia restrittiva
La cardiomiopatia restrittiva è importante perché spesso produce insufficienza cardiaca e, a seconda della causa sottostante, l'insufficienza cardiaca può essere difficile da trattare efficacemente. Poiché il trattamento di questo disturbo può essere difficile, chiunque abbia una cardiomiopatia restrittiva dovrebbe essere sotto la cura di un cardiologo.
Definizione
In cardiomiopatia restrittiva, per una ragione o per l'altra il muscolo cardiaco sviluppa una "rigidità" anormale. Mentre il muscolo cardiaco irrigidito è ancora in grado di contrarsi normalmente, e quindi è in grado di pompare sangue, non è in grado di rilassarsi completamente durante la fase diastolica del battito cardiaco. (La diastole è la fase di "riempimento" del ciclo cardiaco - il tempo tra i battiti del cuore, quando i ventricoli si riempiono di sangue.) Questo fallimento di rilassamento rende più difficile il riempimento adeguato dei ventricoli con il sangue durante la diastole.Il riempimento limitato del cuore (che dà il nome a questa condizione) fa "risalire" il sangue mentre cerca di entrare nei ventricoli, che può causare congestione nei polmoni e in altri organi.
Un altro nome per il riempimento limitato del cuore durante la diastole è "disfunzione diastolica" e il tipo di insufficienza cardiaca che produce è chiamato insufficienza cardiaca diastolica. Essenzialmente, la cardiomiopatia restrittiva è una delle molte cause dell'insufficienza cardiaca diastolica, sebbene relativamente rara.
Le cause
Ci sono diverse condizioni che possono produrre cardiomiopatia restrittiva. In alcuni casi, nessuna causa specifica può essere identificata, nel qual caso la cardiomiopatia restrittiva viene definita "idiopatica". Tuttavia, la cardiomiopatia restrittiva idiopatica deve essere diagnosticata solo quando tutte le altre potenziali cause sono state ricercate e escluse. Queste altre cause includono:- Malattie infiltrative come l'amiloidosi, la sarcoidosi, la sindrome di Hurler, la malattia di Gaucher e l'infiltrazione grassa.
- Diversi disturbi familiari di natura genetica, tra cui pseuoxantoma elastico.
- Malattie da deposito tra cui la malattia di Fabry, la malattia da accumulo di glicogeno e l'emocromatosi.
- Altre condizioni varie tra cui sclerodermia, sindrome ipereosinofila, fibrosi endomiocardica, sindrome carcinoide, carcinoma metastatico, radioterapia o chemioterapia.
Sintomi
I sintomi che le persone sperimentano con cardiomiopatia restrittiva sono simili ai sintomi che si verificano con altre forme di insufficienza cardiaca. I sintomi sono principalmente dovuti alla congestione dei polmoni, alla congestione di altri organi e all'incapacità di aumentare adeguatamente la quantità di sangue che il cuore pompa durante lo sforzo.Di conseguenza, i sintomi più importanti con cardiomiopatia restrittiva sono la dispnea (mancanza di respiro), l'edema (gonfiore dei piedi e delle caviglie), la debolezza, l'affaticamento, una tolleranza molto ridotta per l'esercizio e le palpitazioni. Con una grave cardiomiopatia restrittiva, può verificarsi la congestione degli organi addominali, producendo un ingrossamento del fegato e della milza e ascite (accumulo di liquido nella cavità addominale).
Diagnosi
Come per la maggior parte delle forme di insufficienza cardiaca, la diagnosi di cardiomiopatia restrittiva dipende innanzitutto dal fatto che il medico si accorga della possibilità che questa condizione possa essere presente durante l'esecuzione di anamnesi e visita medica.Le persone con cardiomiopatia restrittiva significativa possono avere una relativa tachicardia (battito cardiaco accelerato) a riposo e distensione delle vene nel collo. Questi reperti fisici, così come i sintomi, tendono ad essere simili a quelli osservati con pericardite costrittiva. In effetti, la differenziazione della cardiomiopatia restrittiva dalla pericardite costrittiva è un problema classico che i cardiologi devono affrontare inevitabilmente nei loro esami di certificazione. (Sul test, la risposta ha a che fare con i suoni del cuore esoterico prodotti da queste due condizioni: un "s3 galoppo" con cardiomiopatia restrittiva contro un "colpo pericardico" con pericardite costrittiva).
La diagnosi di cardiomiopatia restrittiva può solitamente essere confermata eseguendo un'ecocardiografia, che mostra la disfunzione diastolica e l'evidenza di riempimento restrittivo dei ventricoli. Se la causa sottostante è una malattia infiltrativa come l'amiloidosi, il test eco può anche mostrare evidenza di depositi anormali nel muscolo ventricolare. Anche la scansione cardiaca con risonanza magnetica può aiutare a formulare la diagnosi e, in alcuni casi, può aiutare a identificare una causa sottostante. Una biopsia del muscolo cardiaco può anche essere molto utile per fare la diagnosi quando è presente una malattia infiltrativa o di accumulo.
Trattamento
Se è stata identificata una causa sottostante di cardiomiopatia restrittiva, trattare in modo aggressivo quella causa sottostante può aiutare a invertire o arrestare la progressione della cardiomiopatia restrittiva. Sfortunatamente, non esiste una terapia specifica che inverta direttamente la cardiomiopatia restrittiva stessa.La gestione della cardiomiopatia restrittiva è diretta al controllo della congestione polmonare e dell'edema al fine di ridurre i sintomi. Ciò si ottiene utilizzando molti degli stessi farmaci usati per l'insufficienza cardiaca a causa di cardiomiopatia dilatativa.
I diuretici, come il Lasix (furosemide), tendono ad offrire il beneficio più ovvio nel trattamento di persone con cardiomiopatia restrittiva. Tuttavia, è possibile rendere le persone con questa condizione "troppo asciutta" con diuretici, riducendo ulteriormente il riempimento dei ventricoli durante la diastole. È quindi necessario un attento monitoraggio delle loro condizioni, misurando il peso almeno giornalmente e controllando periodicamente gli esami del sangue per cercare evidenza di disidratazione cronica. La dose ottimale di diuretici può cambiare nel tempo, quindi questa vigilanza è un requisito cronico.
L'uso di bloccanti dei canali del calcio può essere utile migliorando direttamente la funzione diastolica del cuore e rallentando la frequenza cardiaca per consentire più tempo per riempire i ventricoli tra i battiti del cuore. Per ragioni simili, anche i beta-bloccanti possono essere utili.
Ci sono alcune prove che gli ACE-inibitori possono essere di beneficio ad almeno alcune persone con cardiomiopatia restrittiva, possibilmente riducendo la rigidità del muscolo cardiaco.
Se è presente fibrillazione atriale, è fondamentale controllare la frequenza cardiaca per consentire un tempo adeguato per riempire i ventricoli. L'uso di calcio-antagonisti e beta-bloccanti può in genere raggiungere questo obiettivo.
Se la terapia medica non riesce a controllare i sintomi della cardiomiopatia restrittiva, il trapianto cardiaco può diventare un'opzione che dovrebbe essere presa in considerazione.
La prognosi della cardiomiopatia restrittiva tende ad essere peggiore negli uomini, nelle persone di età superiore a 70 anni e nelle persone la cui cardiomiopatia è causata da una condizione con una prognosi infausta, come l'amiloidosi.
Sommario
La cardiomiopatia restrittiva è una forma rara di insufficienza cardiaca. Chiunque abbia questa condizione ha bisogno di un completo lavoro medico per cercare cause sottostanti, e necessita anche di un'attenta e continua gestione medica per minimizzare i sintomi e ottimizzare i risultati a lungo termine.
