Vivere con la fibrosi cistica

Non è stato tanto tempo fa che la fibrosi cistica (CF) era considerata una "condanna a morte" precoce. Anche negli anni '80, la sopravvivenza oltre i 20 anni era praticamente sconosciuta. Fortunatamente, non è più così. Oggi, le persone con FC vivono più a lungo che mai grazie a farmaci di nuova generazione, migliori pratiche di gestione e screening di routine dei neonati negli Stati Uniti.
Ciò significa che le persone che vivono con la malattia possono ora pianificare il loro futuro. Mentre la CF non è meno grave di quanto sia mai stata, ci sono strumenti e strategie che possono aiutarti a gestire meglio e trovare una "nuova normalità" per te e la tua famiglia.

Le tue emozioni

La vita cambia nel momento in cui ricevi una diagnosi di FC. Sia che porti a casa un bambino appena diagnosticato o che impari a gestire la malattia mentre passi all'età adulta, la FC sarà sempre una grande parte della tua vita.
A tal fine, per quanto sia necessario affrontare gli aspetti fisici della malattia, per far fronte, è necessario trovare gli strumenti emotivi per iniziare a normalizzare la FC nella vostra vita.
Questo inizia con l'educazione e il supporto. La fibrosi cistica non è solo una malattia rara, rimane in gran parte fraintesa da molti. Per questo motivo, è necessario acquisire quante più informazioni possibili su CF. Questo include non solo le scienze e le terapie attuali, ma anche qualsiasi scoperta, progresso o battuta d'arresto che possa influire sull'andamento della cura.
Forse la migliore risorsa per questo è la Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Oltre alla vasta libreria di contenuti online, CFF offre una linea di assistenza in 844-COMPASS (844-266-7277). La linea di assistenza gratuita è gestita da assistenti esperti formati che sono disponibili per le consultazioni individuali da lunedì a venerdì, dalle 9:00 alle 19:00. ET. Un assistente sociale della CFF può anche collegarti a una rete di supporto di altre persone che vivono con la malattia attraverso uno dei 70 capitoli della CFF e le filiali negli Stati Uniti.
Puoi anche passare alle chat room online o alle pagine dei social media della community per l'interazione, i consigli e la comunione.
E anche se i tuoi familiari e amici potrebbero non capire la fibrosi cistica, non sottovalutare quanto possa essere prezioso appoggiarsi a loro. Ricorda anche che possono aiutarti meglio mentre insegni loro di più su cosa sia la malattia.
Oltre all'istruzione e al supporto, una delle chiavi per normalizzare la FC è stabilire e mantenere una routine. La semplice verità è che i trattamenti CF spesso consumano gran parte della giornata. Impostando una routine e mantenendola costante, le attività quotidiane diventeranno automaticamente automatiche e sarai maggiormente in grado di evitare gli alti e bassi emotivi che possono porre uno stress eccessivo sulla tua vita.

Dieta

Una delle maggiori sfide nel vivere con la fibrosi cistica è mantenere l'apporto nutrizionale necessario per sostenere la crescita, la salute e i livelli di energia. I bambini e gli adulti con FC spesso hanno bisogno di raddoppiare il loro apporto calorico giornaliero per evitare la perdita di peso, e non è così facile come potrebbe sembrare.
Strategie dietetiche
Idealmente, avrai il consiglio di un dietologo specializzato per aiutarti a guidarti. Mentre non esiste una "dieta per la fibrosi cistica", la strategia generale prevede di mangiare tre pasti e due o tre spuntini al giorno come parte di una dieta ricca di grassi e ipercalorici.
Le calorie in eccesso che consumate dovrebbero far parte di una dieta equilibrata con grassi saturi e grassi più insaturi (come quelli di avocado, noci e olio d'oliva). Oli di noce e semi di lino sono anche buone scelte perché contengono sostanze chimiche che possono ridurre l'infiammazione.
Molte persone amano tenere traccia delle loro calorie durante il giorno e avere spuntini extra a portata di mano se i numeri sono inferiori. Un approccio a 100 calorie per volta può essere più allettante che tentare di intrufolarsi in uno spuntino extra da 500 calorie, che può essere gravoso. Alcune opzioni a 100 calorie includono:

Un cucchiaio di burro di arachidi
Un terzo di un avocado
1/4 di tazza di formaggio grattugiato
Due fette di pancetta
Due cucchiai di noci tritate
Un bicchiere da sei once di latte intero
Due cucchiai di hot fudge
2/3 di tazza di panna montata

Anche se stai seguendo una dieta raccomandata alla lettera, ricorda di essere diligente nell'assumere integratori di vitamine o minerali consigliati dal tuo medico.
Anche l'idratazione corretta è importante, in quanto può aiutarti a combattere meglio le infezioni e ad assicurarti che il tuo muco già ispessito non diventi più denso.
Gli adulti dovrebbero bere non meno di otto bicchieri d'acqua da 8 once al giorno. I bambini tra i 5 e gli 8 anni dovrebbero bere almeno cinque bicchieri, mentre i bambini dai 9 ai 12 anni dovrebbero bere almeno sette bicchieri.
Per i bambini
Gli obiettivi dietetici generali per bambini e adulti con FC si applicano anche ai bambini. Una volta che il bambino è in grado di mangiare cibi morbidi, concentrarsi su prodotti con le più alte calorie e trovare modi per aumentare l'assunzione giornaliera di grassi.
Alcuni suggerimenti utili:

Per aumentare le calorie, aggiungi latte materno o formula ad alto contenuto calorico al cereale del bambino. Ci sono un certo numero di formule commerciali fatte appositamente per i bambini con scarsa crescita. In alternativa, il tuo dietologo può insegnarti come aggiungere il grasso e le calorie appropriate alla formula standard del bambino.
Per aggiungere grasso alla dieta del bambino, mescola burro, margarina o oli (come oliva, canola o cartamo) in verdure o frutta tese. Mentre all'inizio il bambino potrebbe non gradirlo, col passare del tempo, lui o lei si abituerà ad esso.
Se il bambino non riesce a ingrassare, è gonfio o ha feci sciolte, unte e maleodoranti, parla con il tuo medico di un supplemento di enzima pancreatico. Il pellet all'interno della capsula può essere misurato e spruzzato sul cibo.
Chiedete al vostro medico circa le formulazioni pediatriche appropriate per le vitamine A, D, E e K e il modo migliore per consegnarle.

Pianificazione dei pasti
Se tu o un membro della famiglia avete FC, gran parte della vostra vita sarà centrata sulla pianificazione, preparazione e servizio dei pasti. Puoi semplificarti la vita mentre raggiungi obiettivi dietetici seguendo alcune semplici regole:

Organizza i tuoi menu per la settimana. Questo non solo farà risparmiare tempo al supermercato ma ti aiuterà a evitare situazioni in cui ti stai grattando la testa, cercando di capire cosa preparare per cena.
Cuocere una volta per mangiare tre volte. Quando cucini, prepara abbastanza da poter servire un pasto per cena, prepararne un altro per il pranzo e congelare un terzo per giorni quando non hai voglia di cucinare.
Usa una pentola a cottura lenta. La cottura lenta ti consente di iniziare a preparare il pranzo o la cena al mattino quando hai più energia.
Pensa a "packability". Organizza pasti o spuntini che puoi portare nello zaino, nella borsa o nella ventiquattrore o riporli nella tua scrivania, armadietto o frigorifero nella tua auto.
Tienilo interessante. Compra una varietà di cibi in modo da non stancarti di mangiare gli stessi cibi ogni giorno. Più il cibo è interessante, più è probabile che sarà finito.

Esercizio

Mentre la fibrosi cistica può ridurre la tolleranza per l'esercizio fisico, non dovrebbe suggerire che è possibile evitarlo. Qualunque sia il tuo stato fisico, esercitarti - anche in piccola quantità - può tradursi in una migliore funzione polmonare se lo fai in modo appropriato e coerente.
In definitiva, l'obiettivo di qualsiasi piano di fitness è quello di trovare qualcosa di utile che si possa godere. Può essere un'attività che fai da sola o una che puoi partecipare con un partner, una classe o un gruppo di amici. Trovando l'attività giusta per te, avrai maggiori probabilità di mantenerla nel lungo periodo.
Definendo gli obiettivi
Al primo avvio, è necessario stabilire obiettivi chiari. Spesso aiuta a lavorare con un fisioterapista (piuttosto che un personal trainer) che può valutare il tuo livello di forma fisica e progettare un piano che non ti esalti e non ti lasci sfidare. Può comportare camminare, nuotare, andare in bicicletta o altre attività fisiche per far funzionare i polmoni e pompare il cuore.
L'importante è iniziare lentamente. Se sei in cattive condizioni di salute, inizia con forse da 5 a 10 minuti di cammino e costruisci da lì. Se non riesci a camminare per 10 minuti, prova cinque minuti al mattino e cinque minuti alla sera finché non sei abbastanza forte da fare di più.
Come regola generale, le routine di esercizio dovrebbero alla fine comportare un minimo di 20-30 minuti di attività aerobica tre volte a settimana. La frequenza è più importante della durata. Ad esempio, se scegli di camminare da 10 a 15 minuti al giorno, ogni giorno, sentirai più probabilmente i benefici che se lavori 45 minuti due volte a settimana.
Se sei abbastanza forte per iniziare un allenamento di resistenza, inizia prima con le bande di resistenza e con l'isometria prima di passare alle macchine per esercizi e ai pesi liberi.
Bambini
Per quanto riguarda i bambini con FC, è importante instillare presto buone abitudini di allenamento. Esponendo tuo figlio a una varietà di attività, lui o lei sarà più incline ad abbracciare uno stile di vita attivo durante gli anni dell'adolescenza o degli adulti. Anche se l'esercizio fisico non ha mai fatto parte della tua vita, se hai un figlio con FC, è molto meglio dare l'esempio e rendere l'allenamento un affare di famiglia.
I benefici dell'esercizio fisico per i bambini sono chiari. Oltre agli effetti fisici - sciogliendo il muco e rafforzando i muscoli necessari per la respirazione - può aiutare a rafforzare la fiducia e l'autostima. Anche se può essere allarmante vedere il tuo bambino tossire molto durante l'esercizio, cerca di ricordare che così facendo aiuta a liberare i polmoni. È una buona cosa.
Detto questo, è importante parlare con l'insegnante di educazione fisica di tuo figlio per assicurarti che lui o lei capisca cosa sia la CF e che siano prese le precauzioni necessarie per proteggere la salute del tuo bambino.
A tal fine, gli insegnanti devono:

Garantire una corretta idratazione
Consentire snack durante le attività faticose
Separa il tuo bambino da qualsiasi compagno di classe che potrebbe essere malato
Rafforzare la necessità di una buona igiene e lavaggio delle mani, compreso l'uso di un detergente per le mani a base di alcol dopo l'uso di attrezzature sportive condivise
Incoraggia l'attività, ma sappi quando è ora di smettere

Liquidazione delle vie aeree

La clearance delle vie aeree è un importante strumento di auto-cura che spesso ha bisogno di essere aggiustato man mano che la malattia progredisce. Ciò che può aver funzionato diversi anni fa a volte può non essere il più vecchio. Per assicurarti di ottenere i risultati migliori, controlla regolarmente il tuo fisioterapista che può valutare i tuoi progressi e vedere se stai eseguendo correttamente le tecniche.
Se tosse è stato raccomandato come parte del piano di trattamento, assicurati di farlo correttamente:

Siediti dritto e inclina leggermente il mento in avanti.
Fai un respiro lento e profondo, riempiendo i polmoni fino al 75% della capacità.
Trattenete il respiro per due o tre secondi.
Ora, fai uscire l'aria con raffiche lente e forti mentre dici "huh" (come se stessi cercando di appannare uno specchio).
Ripeti l'operazione da una a quattro volte prima di terminare con una singola tosse forte per eliminare l'accumulo di muco dai polmoni.
Ripeti l'intero ciclo ancora tre o quattro volte.

Ancora una volta, col passare del tempo, la tosse potrebbe non essere sufficiente per dare sollievo. In tal caso, può essere necessario un partner per eseguire la terapia posturale di drenaggio (PDT), o si consigliano dispositivi di clearance delle vie aeree.

Ambiente

Chiunque sia regolarmente esposto al fumo passivo è a rischio di sviluppare malattie legate al fumo, ma le persone con fibrosi cistica (CF) hanno un rischio ancora maggiore di complicazioni da questo tipo di esposizione.
Oltre ai rischi legati all'esposizione alle tossine, il fumo può danneggiare le ciglia che rivestono le vie respiratorie, causando l'intrappolamento del muco. Questo peggiora l'accumulo di muco intrinseco associato alla CF.
L'esposizione al fumo passivo può anche inibire il corretto aumento di peso / favorire la perdita di peso, aumentare il rischio di infezioni respiratorie e diminuire la funzionalità polmonare complessiva.
L'inquinamento atmosferico, le condizioni meteorologiche e la pulizia del proprio ambiente possono anche influenzare i sintomi e la progressione della FC.
Fai del tuo meglio per eliminare l'esposizione al fumo passivo il più possibile e mantieni la tua casa senza polvere. Prendi in considerazione anche un depuratore d'aria.

Fertilità e gravidanza

Oggi, con l'aumentare delle aspettative di vita, sempre più adulti con FC includono la genitorialità come parte dei loro piani di vita. Questo include uomini con FC, il 95% dei quali nasce senza dotto deferente (il tubo che si collega ai testicoli all'uretra).
Anche in circostanze come queste, le tecnologie di riproduzione assistita possono migliorare la probabilità di gravidanza nelle coppie che lo desiderano. Detto questo, il processo non è sempre facile e può richiedere una valutazione chiara delle potenziali sfide e rischi.
Screening dei preconcetti
Lo screening di preconcezione viene eseguito per valutare il rischio del bambino di ottenere la fibrosi cistica. Se hai la FC, ogni bambino che hai erediterà un gene CFTR difettoso da te. In quanto tale, il tuo partner dovrebbe essere sottoposto a test per vedere se lui o lei potrebbe essere un corriere.
Sulla base di questi risultati, puoi fare una scelta informata se vuoi procedere con gli sforzi del concepimento o meno. Se si sceglie di non farlo, è possibile esplorare l'adozione o porre gli sforzi per trovare un donatore di ovuli o di sperma.
Opzioni di concezione
Se scegli di procedere, puoi concepire in modo naturale se non ci sono barriere fisiche che ostacolano la fertilità. Se vi è infertilità nell'uomo o nella donna, possono essere esplorate tecniche di riproduzione assistita come la fecondazione in vitro (IVF) e l'impianto intrauterino (IUI).
Mentre l'infertilità è comune negli uomini con CF, le donne possono anche provarla. Ciò è più spesso dovuto all'ostruzione della fecondazione dovuta a muco cervicale spesso oa problemi metabolici come l'anovulazione (incapacità all'ovulazione) che si verificano più frequentemente nelle donne con CF.
Comparativamente, l'IVF è l'opzione più efficace con tassi di concepimento compresi tra il 20 e il 40 percento. Al contrario, i tassi di successo IUI variano da 5% a 25%.
Raccolta di sperma
Se sei un uomo con CF, l'assenza di dotto deferente può significare che sei sterile ma non significa che sei sterile. C'è una netta differenza. Anche se mancano i tuoi dotti deferenti, stai ancora producendo sperma; gli uomini sterili no. Infatti, circa il 90% degli uomini con CF che hanno un dotto deferente mancante avrà ancora testicoli completamente produttivi.
Per questi uomini, la raccolta dello sperma può essere eseguita. Se non ci sono spermatozoi nell'eiaculato (una condizione nota come azoospermia), una combinazione di tecniche può essere usata per estrarre lo sperma dai testicoli e impiantarlo in un uovo maturo.
Più comunemente, coinvolge estrazione di spermatozoi testicolari (TESE), una tecnica di solito eseguita in un ospedale con sedazione. La procedura deve essere sincronizzata con il ciclo IVF. In alternativa, lo sperma può essere recuperato e congelato fino a quando le uova vengono successivamente raccolte.
TESE prevede i seguenti passaggi:

Un ago sottile sarebbe inserito nel testicolo per estrarre il campione di tessuto con un'aspirazione delicata. Questi sarebbero esaminati al microscopio per cercare lo sperma.
Se non si trova uno spermatozoo, un piccolo campione di tessuto (biopsia testicolare) verrebbe estratto attraverso un'incisione nello scroto e nel testicolo.
Lo sperma può quindi essere estratto dal tessuto, un processo considerevole e spesso laborioso.

Lo sperma estratto dal tessuto sarà immaturo e incapace di fertilizzarsi con mezzi convenzionali. A tal fine, una tecnica nota come iniezione intracitoplasmatica di spermatozoi (ICSI) sarebbe usato per iniettare uno spermatozoo selezionato in un uovo maturo con l'uso di un microscopio e strumenti specializzati.
Dopo il TESE, potresti avvertire disagio, lividi e dolorabilità per 24-48 ore. C'è un piccolo rischio di sanguinamento e infezione. Tylenol (ibuprofen) può essere prescritto per aiutare ad alleviare il dolore.
Gestire la tua gravidanza
Se sei incinta e hai la fibrosi cistica, devi prendere ulteriori provvedimenti per aiutare la gravidanza a rimanere senza eventi, per quanto possibile. Questo potrebbe richiedere di intraprendere alcuni passi proattivi, quando necessario, per aiutare il tuo corpo ad affrontare meglio i rigori della gravidanza.
Tra le considerazioni:

Gestisci la tua alimentazione. Poiché la gravidanza aumenterà le tue esigenze nutrizionali, dovrai lavorare con un dietologo per farti sperimentare un guadagno di peso normale compreso tra 25 e 35 sterline. Se non si è in grado di farlo, potrebbe essere necessaria la nutrizione enterale. Nei casi più gravi possono essere necessari ospedalizzazione e somministrazione endovenosa attraverso una procedura nota come nutrizione parenterale totale (TPN).
Continuare la clearance delle vie aeree. Durante la gravidanza, alcune donne temono che il drenaggio posturale e altre tecniche di clearance delle vie aeree possano ferire il bambino. Loro non.
Aumenta l'assunzione di calcio, ferro e acido folico. Questi sono comunemente impoveriti durante la gravidanza. Parla con il tuo medico del supplemento appropriato. Il calcio e il ferro possono aiutare a sostenere la crescita del bambino, mentre l'acido folico previene i difetti del cervello e del midollo spinale.
Evitare l'assunzione eccessiva di vitamina A. Gli integratori di vitamina A sono comunemente assunti da persone con CF. Tuttavia, un uso eccessivo può portare a tossicità e può causare problemi di sviluppo fetale durante il primo trimestre.

Preparati per il ricovero. La gravidanza può prendere un pedaggio sul tuo corpo se hai la FC. Se necessario, potrebbe essere necessario essere ricoverato in ospedale durante gli ultimi due o tre mesi di gravidanza, quando le richieste sul tuo corpo sono le più elevate.

Assicurazione e finanze

Navigare nell'assicurazione sanitaria è abbastanza duro se sei in perfetta salute. Occuparsene se hai una CF può essere schiacciante. Fortunatamente, ci sono risorse alle quali puoi rivolgerti se hai bisogno di assistenza.
Il principale tra questi è il programma Compass offerto dalla Cystic Fibrosis Foundation. Questo servizio gratuito è disponibile per chiunque abbia la CF indipendentemente dallo stato di salute, dal reddito o dalla copertura assicurativa. Chiamando 844-COMPASS (844-266-7277), sarai collegato a un case manager esperto che potrà assisterti in caso di problemi relativi a assicurazioni, finanze, problemi legali o qualsiasi altra questione con cui potresti essere in difficoltà. Il servizio Bussola è gratuito e disponibile dal lunedì al venerdì dalle 9:00 alle 19:00. Puoi anche inviarli via email all'indirizzo [email protected].
CFF gestisce anche un Patients Assistance Resource Center (PARC) per aiutarti a ottenere il massimo aiuto dal tuo attuale piano sanitario o per trovare programmi di assistenza finanziaria in grado di coprire i costi deducibili, farmaceutici o di co-pagamento. Chiama 888-315-4154 o invia un'email a [email protected].
HealthWell Foundation offre anche assistenza finanziaria per le persone con CF che stanno lottando per far fronte al costo dei trattamenti specifici per la FC. Il programma è aperto a cittadini e residenti legali degli Stati Uniti che soddisfano i requisiti di idoneità finanziaria e hanno un'assicurazione corrente con copertura per i farmaci con obbligo di prescrizione medica. Se idonei, HealthWell fornirà fino a $ 15.000 in assistenza congiunta per coprire uno qualsiasi dei 63 trattamenti specifici per CF.