Linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL)
- Il tipo sistemico interessa i linfonodi e altri organi.
- Il tipo cutaneo colpisce principalmente la pelle
Tipo sistemico primario
Il tipo sistemico di ALCL colpisce sia bambini che adulti. Negli adulti, è un linfoma relativamente raro, ma nei bambini l'ALCL rappresenta 1 caso su 10 di tutti i linfomi. La maggior parte delle persone con questo linfoma si lamentano prima dei linfonodi ingrossati, anche se raramente colpisce l'intestino o l'osso senza coinvolgere i linfonodi.La diagnosi viene effettuata con una biopsia dai linfonodi o dagli organi interessati. La biopsia mostra il particolare pattern anaplastico di questo linfoma al microscopio. Il patologo testerà spesso il tessuto bioptico con speciali marcatori di linfoma in grado di identificare una molecola unica chiamata CD30 sulla superficie delle cellule tumorali in ALCL. La presenza di questa molecola CD30 lo differenzia dagli altri tipi di NHL.
Viene effettuato anche un altro test per una proteina speciale, chiamata proteina ALK. Non tutti gli individui con ALCL sono positivi per l'ALK. Coloro che hanno la proteina ALK fanno meglio dopo il trattamento rispetto a quelli che non lo fanno. I bambini hanno più probabilità di avere la proteina ALK rispetto agli adulti.
Una volta confermata la diagnosi di ALCL, viene eseguita una serie di test per trovare lo stadio del linfoma.
ALCL sistemico viene trattato con chemioterapia. I risultati del trattamento sono generalmente buoni, specialmente per quelli che sono positivi alla ALK. Il rituximab, un anticorpo monoclonale, utilizzato nella maggior parte delle forme comuni di NHL non è utilizzato in ALCL perché non funziona per i linfomi a cellule T. Invece, Brentuximab vedotin (Adcetris) ha come bersaglio la molecola CD30 ed è stato approvato dalla FDA nel 2011 per il trattamento di ALCL in coloro che hanno una malattia residua dopo il trattamento o nei quali la malattia è tornata dopo un precedente trattamento di successo.
Tipo cutaneo primario
Il tipo cutaneo di ALCL colpisce principalmente la pelle. È il secondo tipo più comune di linfoma non Hodgkin che colpisce la pelle - dopo linfoma cutaneo a cellule T (CTCL). ALCL della pelle è ancora una condizione rara, che colpisce principalmente gli anziani.Gli individui affetti prima notano gonfiori o ulcere sulla pelle. Una visita dal medico di solito provoca una biopsia cutanea, che conferma la diagnosi. Sono necessari studi di marcatori per una molecola speciale CD30 per etichettare la malattia come ALCL.
Circa 1 su 4 individui con ALCL della cute hanno i linfonodi affetti vicino ai noduli o alle ulcere della pelle. Si possono effettuare test per escludere il linfoma nel torace e nell'addome. Un test del midollo osseo può essere eseguito come parte delle indagini di routine.
L'ALCL della pelle ha una prognosi eccellente. È una malattia a crescita lenta che raramente mette in pericolo di vita. In alcuni pazienti, può anche scomparire senza alcun trattamento. Per quelli con lesioni cutanee limitate a una piccola area, la radioterapia è il trattamento di scelta. Quelli con un coinvolgimento estensivo della pelle possono essere trattati con basse dosi di un farmaco chiamato metotrexato, sotto forma di compresse orali o iniezioni.
