Sintomi, tipi, trattamento e prognosi dell'afasia progressiva primaria
Sintomi di PPA
I sintomi iniziali di PPA comprendono la difficoltà nel ricordare una parola specifica, sostituendo una parola strettamente correlata, come "prendere" per "tack" e problemi di comprensione. Le persone con PPA possono spesso svolgere compiti complessi ma hanno difficoltà con la parola o il linguaggio. Ad esempio, potrebbero essere in grado di costruire una casa complicata ma non essere in grado di esprimersi bene verbalmente o capire cosa gli altri stanno cercando di comunicare con loro.Mentre la malattia progredisce, parlare e comprendere le parole scritte o pronunciate diventa più difficile e molte persone con PPA alla fine diventano mute.
In media, circa cinque anni dopo la comparsa di questi sintomi iniziali che coinvolgono il linguaggio, la PPA inizia a influire sulla memoria e su altre funzioni cognitive, oltre che sul comportamento.
Chi ottiene PPA?
Il PPA è classificato come una malattia rara e si stima che meno di 200.000 persone negli Stati Uniti vivano con questo disturbo. Tuttavia, molti potrebbero non essere diagnosticati poiché potrebbero non cercare aiuto medico o essere diagnosticati erroneamente a causa della scarsa familiarità con il PPA. È interessante notare che circa il doppio degli uomini rispetto alle donne sviluppa PPA. L'età media di insorgenza è di 60 anni, con la maggior parte dei casi che vanno da 40 a 80 anni. Coloro che hanno PPA hanno più probabilità di avere un parente con qualche tipo di problema neurologico.Quali sono le cause PPA?
Le persone che sviluppano PPA mostrano atrofia nell'area del cervello dove il linguaggio e il linguaggio sono controllati. Alcuni casi di PPA hanno una componente genetica trovata in una mutazione del gene GRN.Categorie di PPA
Il PPA può essere suddiviso in tre categorie:- PPA semantico: Gli individui perdono la capacità di pronunciare certe parole e la loro capacità di riconoscere altre parole può diminuire.
- Agrammatic PPA: Gli individui hanno difficoltà a formare frasi complete. Ad esempio, potrebbero essere in grado di parlare usando nomi e verbi, ma non essere in grado di collegarli con parole come "a" e "da". Con il progredire della PPA agarMatica, gli individui possono avere difficoltà a formare qualsiasi parola e possono avere problemi con la deglutizione e il controllo muscolare.
- Logopenic PPA: Gli individui possono avere difficoltà a localizzare le parole corrette per parlare, ma mantengono la capacità di capire quello che gli altri stanno dicendo loro.
Trattamento di PPA
Non esiste un farmaco specificamente approvato per il trattamento della PPA. La gestione della malattia include il tentativo di compensare le difficoltà linguistiche utilizzando computer o iPad, oltre a un blocco note, gesti e disegni. Anche le carte prestampate con determinate frasi o parole possono essere utili per consentire alla persona di esprimersi. Altri approcci implicano l'addestramento sul recupero delle parole da parte di un logopedista.Inoltre, alcune ricerche che hanno coinvolto la fornitura di attività linguistiche, tecniche di comunicazione, consulenza e formazione alle persone che vivono con PPA e ai loro coniugi hanno dimostrato un significativo miglioramento nella comunicazione e nella risoluzione al suo completamento.
Prognosi e aspettativa di vita
Mentre alcune persone con PPA sono in grado di continuare a lavorare per un po 'di tempo, altri scoprono di non essere in grado di svolgere il loro lavoro, soprattutto se il loro lavoro richiede un livello più elevato di comunicazione e collaborazione con gli altri.Come con altre demenze frontotemporali, la prognosi a lungo termine è limitata. L'aspettativa di vita media dall'esordio della malattia è di 8-10 anni. Spesso, complicanze da PPA, come difficoltà di deglutizione, spesso portano all'eventuale declino.
